| 单词 | 女性生殖道畸形 |
| 释义 | 【女性生殖道畸形】 女性生殖道畸形是在胚胎期发育形成过程中，如受到某些内在或外在因素干扰，均可导致发育异常，出现在生殖道畸形，包括处女膜闭锁，先天性无阴道，阴道闭锁，阴道横隔，阴道纵隔，宫颈闭锁。女性生殖道畸形很少在青春期前发现，患者常因原发性闭经、腹痛、甚至已结婚性生活异常而就医给患者和家庭带很多精神负担，以下根据解剖部位依次介绍诊断及治疗。 无孔处女膜(imperforate hymen)又称为处女膜闭锁，临床上较为常见，为泌尿生殖窦上皮未能向前庭部贯穿所致。由于处女膜闭锁青春期开始，经血无法排出，最初阴道积血，逐渐发展至子宫积血，输卵管积血，甚至腹腔内积血，因此易并发子宫内膜异位症。处女膜闭锁的女婴在刚出生时，阴道分泌物无法排出，故新生儿外阴部洁净，无分泌物为其特征，但因很少注意，故未能在当时加以确诊。偶而因幼女阴道内过量的粘液潴留，以致处女膜向外凸出而被发现。但绝大多数患者都是青春期开始，无月经来潮，同时出现逐渐加重的周期性下腹痛而就医，经多次发作后，常在下腹正中扪及增大的包块，严重者伴便泌，肛坠胀，尿频或尿潴留，检查可见处女膜向外澎隆，无开口，表面呈紫蓝色。用食指放肛门即能扪及从阴道向直肠凸出的卵圆形囊性阴道积血包块，肛腹联合检查时，可在耻骨联合上扪及椭圆形子宫腔积血块，而附件位可扪及腊肠形输卵管积血块，如发展为子宫内膜异位症时，可扪及圆形卵巢巧克力囊肿积血块。如上所述可诊断为处女膜闭锁及等一系列诊断。先天性无阴道(Congenital absence of vagina)为双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展形成管道所致，先天性无阴道常合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢一般均正常，患者多系青春期后一直无月经来潮，或新婚后性交困难而就诊，检查可见外阴和第二性征发育正常，但见不到阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹窝，有时见到由泌尿生殖窦所形成的短浅阴道盲端。根据以上情况可诊断先天性无阴道。阴道闭锁(transverse vaginal septum)为两侧副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相按处未贯通所致。闭锁多位于阴道下段，其上为正常阴道。症状与处女膜闭锁相似，但检查时处女膜除无孔外，色泽正常，并不向外膨出，肛查扪及向直肠凸出的阴道积血块物，其位置较处女膜闭锁时为高，可诊断为阴道闭锁。阴道横隔(transverse vaginal septum)为两侧副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。横隔可位于阴道内任何段，但以上中段交界处为多见，其厚度在1～1．5cm不等。完全性横隔较为少见，多数是隔中央或侧方有一小孔，月经血自小孔排出。横隔位于上段者不影响性生活，常系偶然或因不育检查时发现，位置较低者少见，多因性生活不满意而在婚后就医。或根据上述诊断为阴道横隔。阴道纵隔(lingitudinal vaginal septum)为双侧副中肾管会合后，基中隔未消失，或未完全消失所致。有完全纵隔和不完全纵隔两种。完全纵隔形成双阴道，常合并双宫颈双子宫。有时纵隔偏向一侧以致该侧阴道闭锁而有经血潴留。绝大多数阴道纵隔无症状，有些是婚后性交困难才被发现，另一些可能晚至分娩时产程进展缓慢才确诊。先天性子宫颈闭锁(congenital atresia of cerviX)临床上罕见。如患者子宫内膜功能良好时，青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔引起盆腔子宫内膜异位症，个别病人又可合并先天性无阴道，结合B型超声波辅助诊断先天性子宫颈闭锁。无孔处女膜的治疗，诊断明确应立即在麻醉下，先用针穿刺处女膜正中隆起部，抽出褐色积血后，即行“X”形切开处女膜，边引流积血，边切除多余的处子膜瓣，使切口呈圆形，再用“000”肠线缝合切口边缘粘膜以保持引流通畅和防止创缘粘连。积血大部排除后，应常规检查宫颈是否正常，术后给予抗感染药物，并要放保留尿管1～2d，外阴部置消毒会阴垫，每日擦洗外阴1～2次直至积血排净为止。先天性无阴道治疗有非手术和手术两种方法，多种多样，应根据各人的临床表现以及外阴发育状态选用如下方法：1．顶压法。1938年Frank提出采用阴道扩张器对阴道口部位进行顶压形成一管道，这种方法需要较长时间和极大的耐心和合作，可以起到很好的效果，但也有由于性生活也可形成6cm以上深度的人工阴道满足性功能的要求。2．游离皮瓣移植法。1930年Kirschner，cvagner首创，于1938年广泛应用临床。即大腿取中厚皮片制备皮筒，移植到人工阴道穴内，阴道成形术优点是方法简单效果好，病人容易接受，婚后性生活尚满意，但也有缺点不如粘膜柔软，润滑，弹性较差，且干涩，不太符合生理情况，术后需长期放置阴道模型。3．羊膜移植法。1935年Brindean提出采用新鲜羊膜，复盖人工阴道腔穴，阴道成形术，此种方法、方便、容易，无需损伤病人任何器官和组织，手术简单易行，形成阴道有一定弹性而较润滑，似合乎生理要求，缺点是术后阴道全部被上皮复盖时间较长，易招致感染和疤痕收缩，且需长期换药和放置阴道模型，甚至部分病人使手术失败，极少数病人由于模型压迫发生尿瘘。4．乙状结肠移植法。1914年Ruge报告乙状结肠法人工阴道成形术成功后，许多国家采用这种手术方法。由于手术较复杂，且有死亡病例，因而未能推广，随着现代外科技术和麻醉等医疗手段的提高，手术安全性相应增加，近年来采用这种手术的医院不断增加。取膀胱截石位，先开腹切取乙状结肠段19cm，两端暂缝合闭锁，乙状结肠断端吻合，从阴腹两个方向进行人工阴道造穴，移植乙状洁肠段至人工阴道穴腔，打开闭锁肠端与穴口边缘对齐间断缝合，线头保留，待肠腔冲洗填塞油纱布后，打结术毕，此术式最大优点，人工阴道的深度和宽度充裕，组织润滑，柔软，弹性好，具有分泌功能，术后不必旋转阴道模型。缺点：先天性无阴道病人，本应是个小手术，仍需开腹，阴腹、联合术式，动用结肠段，也有移植肠段坏死脱落，或肠段脱垂增加二次手术机会。5．回肠移植法。1907年Baldwin提出这种手术方法行回肠阴道成形术，优点回肠有足够的长度，血运丰富，吻合口易愈合，形成人工阴道长度和宽度充裕，术后不必旋转阴道模型，较乙状结肠阴道成形术操作简便。移植肠段15cm为宜，缺点仍需开腹，要做肠切除和吻合，也存在手术复杂性，又要警惕回肠移植后肠坏死问题。6．腹膜移植法。1933年Ksiao提出腹膜代阴道成形术收到较好效果，形成的新阴道宽敞，光滑、湿润，性生活满意，符合生理要求，但术后需要放置阴道模型，给病人增加麻烦和不便，腹膜移植阴道成形术实制裁上是利用腹膜为暂时性复盖物和纤维支架结构，然后通过前庭粘膜的再生作用而形成人工阴道壁的永久性复盖物。缺点：仍需开腹手术，有时粘膜再生不好，易使成形后的阴道短缩。7．外阴阴道成形术。1964年Williams提出，利用病人双侧大阴唇，通过切开缝合，于外阴部形一个袋状管腔，是种最简单，最安全的手术方法，成功率高，无痛苦，费用低廉，易在基层医院开展，但其效果不如其他方法理想和满意。8．大连医学院1990年提出小阴唇皮瓣和中厚植皮阴道成形术，利用小阴唇在阴蒂稍下方向内横行切断小阴唇直达舟状窝部，将阴唇剖开展平，经整形后，可形成代蒂皮瓣长6～7cm，宽4～6cm再通过模型移植到阴道穴后壁其前壁和顶端用中厚皮片充填，阴道成形术，优点小阴唇皮瓣代蒂移植有血运供应和N支配，保留良好感觉机能，触觉和痛觉正常，但术后保证了人工阴道的深度和宽度，因小阴唇粘膜具有组织润滑，柔软，弹性较好，结婚后不必代置阴道模型，又不需开腹，手术简单易行，患者愿接受。9．国内不少医院采用胎儿皮肤移植法。人工阴道成形术，收到良好效果。阴道闭锁治疗：治疗应尽早手术。单阴道闭锁时，可切开闭锁段阴道，排净积血后，阴道创创面利用阴道粘膜或外阴皮瓣覆盖，术后还应定期扩张切开的阴道部分以防挛缩，以满足性生活需要。当双阴道一侧闭锁时，往往在闭锁上段而成阴道积血，子宫积血甚至输卵管积血形成较大包块，此时可将闭锁侧阴道做圆形切开切开缘做间断缝合，排净积血，控制感染保证切口通畅，使每月的经血排出。阴道横隔治疗：一般应将横隔切开并切除其多余部分，切缘面行上下粘膜间断缝合，术后旋转模型以防粘连，如系分娩时发现横隔阻碍先露下降，横隔薄者，当先露下降将隔撑得更薄时，切开后胎儿即时经阴道娩出，再检查出血情况给缝合；横隔厚者应行剖宫产，待产后3个月，再决定是否切开。阴道纵隔治疗：如纵隔妨碍经血排出，影响性交或阻碍分娩时，可在非孕时将纵隔切除创面缝合，以防粘连，如已临产，纵隔阻碍先露下降时，可沿隔的中央部切断，分娩后缝合切缘止血。子宫颈闭锁治疗：可采用手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道瘘，即在宫颈闭锁合并先天性无阴道。宫腔积血时，可行小阴唇皮瓣移植加中厚皮片，宫颈造口，阴道成形术，先行阴道穴形成，上端直达闭锁宫颈，剪开宫颈盲端，排出宫腔积血，再将小阴唇皮瓣及皮片形成皮岗，移植阴道穴内上端与宫颈造口处吻合及阴道成形术，则成为子宫颈阴道瘘，故使月经血排除通畅，又可妊娠，分娩时，要行剖宫产术。【参考文献】：1 Pratt J H，Smith G R．Vaginal reconstruction with a sigmoid loop，Am J obstet Gynecol，1966，96：312 王明乾．乙状结肠法人工阴道成形术的术式研究，中华妇产科杂志，1988，23(2)：1533 常德安．小阴唇皮瓣和中厚皮片植皮阴道成形术，中华妇产科杂志，1990，25(2)：1104 常德安．先天性生殖道畸形阴道成形术，实用妇产科杂志，1991，7(2)：69(大连医学院附属第二医院常德安撰) |
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