| 单词 | 小儿佝偻病 |
| 释义 | 【小儿佝偻病】 拼译：rickets 佝偻病是由于钙磷代谢障碍导致的，以生长发育迟缓、骨骼畸形为主要表现的－组症侯群，临床上至少十几种疾病可引起佝偻病。其中维生素D(VD)缺乏性佝偻病占95%以上。由于VD和VD强化食物的推广以及生活水平的提高，本症在一些发达国家已基本消失，但在大多数发展中国家，其患病率仍居高不下。中国80年代的大面积调查资料证实：3岁以下小儿总患病率为40．7%，北方由于寒冷季节长，日照时间短，患病率多在50%以上，河北省达61．75%，而南方为13．7%～16．2%。80年代后期，各国经济发展增快，高大建筑、工业废气、煤烟灰尘亦相应增多，使小儿接触阳光中紫外线的机会和强度明显减少，致使本来一些阳光充足的国家如以色列、意大利、泰国等发病率又呈上升趋势。 18世纪中叶，英国的工业革命使得大城市中80%的婴幼儿出现发育延缓、反应淡漠、下肢软弱、后期出现多种骨骼畸形等一系列病态，由于病因不清，命名为“英国病”、又称为“烟雾病”。100多年后，人们发现多晒太阳可减少本症的发生。Trousseau观察到服用鱼肝油是治疗本症的有效手段，并认为骨软化症就是成人的佝偻病，确定了佝偻病是营养性疾病的观点。1918年Edward用缺乏某些脂肪内所含的一种因子来哺饲幼犬，而诱导出实验性佝偻病狗，1925年，这种抗佝偻病因子被Mccllum和他的同事们命名为VD。近20年来，人们对VD的代谢、生理、生化有了较详尽的了解：VD进入人体后，贮存于血浆、肌肉、脂肪组织和肝内，在肝细胞内质网和微粒体的25－羟化酶系统作用下变为25－OHD，后者在肾近球小管上皮细胞内经1－羟化酶作用变成1，25(OH)2D，此即VD在体内的活性形式，较25－HD生理活性强100～200倍。VD和它的羟化物通过特异性α2－球蛋白运转到靶细胞。佝偻病分类尚未统一。一般将其分为2类：伴低钙血症者称钙源性佝偻病，伴低血磷者称磷源性佝偻病。晚近有人根据VD代谢和靶器官反应将其分为2组：(1)VD活性代谢物缺乏性佝偻病。因VD代谢中某些障碍导致1，25(OH)2D减少引起，如VD缺乏症、肠、肝、肾疾病引VD起吸收、羟化障碍、VD依赖症、抗癫痫药引起的佝偻病等；(2)效应细胞异常性佝偻病：由于肾小管回吸收磷缺陷引起肾性低磷血症。常无低血钙和继发甲状旁腺功能亢进，如范可尼综合症、肾小管酸中毒、遗传性原发性磷血症、非内分泌性肿瘤伴低磷血症性佝偻病等。Fraser根据病程将本症分为3期：轻症佝偻病变化及低血钙期、血钙正常而血磷下降期、血钙和血均下降期。1986年5月，中国卫生部颁发了《小儿四病防治方案》，提出了本症的诊断和分期标准：初期以神经、精神症状为主，骨骼改变、血生化检查及X线检查有轻度异常；激期除精神、神经症状外，有明显的骨骼改变体征、显著的X线异常和血生化异常；恢复期：临床症状渐消失，骨骼X线片和血生化指标先后恢复正常；后遗症期多见于3岁以后，仅遗有骨骼畸形。除直接影响运动系统发育外，佝偻病所引起的其它脏器功能异常日益受到人们重视。有人观察到不同阶段的佝偻病免疫功能有不同程度下降，PHA、OT反应，E花结率显著减低，血IgA和血浆纤维结合素(Fn)水平亦低于正常，提示细胞免疫和体液免疫功能受损，易致反复感染和使其他疾病的病程延长。引起免疫功能低下的原因可能和钙磷代谢障碍、继发缺锌有关。有人通过病解发现：本症病儿脑组织肿大、苍白、变软变脆、脑脊液压力增高。Jong亦曾记录佝偻病患儿有良性颅高压表现，VD治疗后好转。作者认为此类症状由钙磷代谢紊乱、影响细胞内能量利用、细胞膜结构及细胞内离子浓度，从而引起脑水肿和假性脑瘤表现。Khajavi等还观察了30例住院的严重佝偻病病儿，发现全部病例均合并有肺部异常，多为弥漫性间质肺炎样改变，少数可有肺不张。笔者将这种佝偻病所致的肺部改变称之为“佝偻病肺”。俄国学者还发现本症可影响甲状腺功能，T3、T4浓度在活动期减低，恢复期渐升高，TSH正常，说明影响的部位在甲状腺组织本身而非脑垂体。骨骼X线摄片仍是佝偻病的重要检查手段，甚至有人认为无肯定的骨骼变化就不能诊断为佝偻病，但其在早期的诊断价值有限。血钙、磷、AKP检查亦是传统的实验室指标，但因为易受多种因素影响而缺乏特异性和敏感性。目前公认，体内VD缺乏的最好客观指标是血25(OH)D和1，25(OH)2D水平测定，前者正常浓度为15～35ng／ml，后者约30～60pg／ml。血中VD代谢产物的水平直接反映了VD及钙、磷的代谢情况，国内外报导日光浴和VD的补给可提高体内25(OH)D浓度。两者呈直接正相关。近年来还有人发现VD可影响肾小管对氨基酸的重吸收，因此尿中氨基酸浓度亦是评价VD营养状况的敏感指标，当VD缺乏时尿中氨基酸浓度升高。本症的治疗主要是补充VD，但给予VD的剂量颇不统一。传统突击疗法：活动期肌注VD120～180万U；苏联教科书中建议中、重度佝偻病每天服用1～1．6万U，总量60～80万U若出现手足搐搦症，可一次性予VD34～6万U。1986年中国卫生部推荐的剂量为VD330万U，肌注2～3次，每次间隔1个月。近期有学者建议：(1)最好用一般剂量口服；(2)用大剂量VD应有严格适应征，注射30万U／次比60万／U次更安全；(3)注射1／次大剂量后应待1个月经X线和血生活化检查判断疗效，效果不佳者应与非VD缺乏性佝偻病相区别；(4)第2次和第3次大剂量注射最好不用。近年来有人试用25(OH)D和1，25(OH)2D治疗佝偻病，但报导不多，不少学者认为VD治疗本症有确切效果，25OHD和1，25(OH)2D，并无实用价值。佝偻病骨骼变化的直接原因是缺钙，而中国人群钙摄入量常低于营养标准，因此在补充VD的同时，每日补充200～500mg钙有利于骨的钙化。但补钙过多可影响铁、锌的吸收。除补充钙以外，还有人认为补入适量的维生素A、B、C有利于改善症状，促进骨骼的发育。预防本症应以日光浴为主。Specker用紫外线光度计准确记录照射时间，结果发现儿童夏季每周户外照光469min只能使25OHD提高到23ng／ml，中国陈氏给母乳喂养儿日光浴63min／d达2个月，血浆25OHD渐下降，而实验组日光浴116min／d，2个月后25OHD上升至38ng／ml，除日光浴外，母乳血25OHD水平和婴儿血25OHD相关，乳母每日服VD2000U，可使婴儿血25OHD上升，其效果与婴儿自服VD400U和相仿。Ala-Houha认为：每日给婴儿800UVD可使25OHD和血钙、磷水平维持在正常水平。未成熟儿由于消化道受体对活性VD感受性低下和羟化酶活性不足，因此佝偻病患病率较高，1985年，American Academy of Pediatrics(AAP)认为早产儿最低VD摄入量不应少于500U，而1987年European Society of Pediatric Gastroenterology and Nutrition(ESPGAN)认为应800～1000U方可达到预防目的。佝偻病是儿科常见病，大多数发展中国家中仍有较高患病率，因此在一定时期内大面积的预防、降低本症发病率仍是这些国家儿科医师的首要任务。目前，治疗剂量尚未标准化，主要原因是缺乏治疗后血25OHD的动态变化资料，因此，长期、系统地观察肌注VD后血中25OHD、钙、磷的变化已成为当务之急。此外，对低磷佝偻病、佝偻病和遗传的关系、佝偻病对全身多功能的影响等均有待于进一步深入研究。(安徽医科大学第一附属医院都鹏飞副教授、杨正修教授撰；朱子杨审) |
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