| 单词 | 先天性胆管扩张症 |
| 释义 | 【先天性胆管扩张症】 肝内外胆管的任何部位发生的单发或多发梭形及囊状扩张等先天性畸形称为先天性胆管扩张症。过去称为先天性胆总管囊肿，原发性或特发性胆管扩张症，巨大胆总管症等。肝内胆管扩张又称为卡洛里(Car0li)氏病；其合并门静脉周围纤维化，肝硬化及门脉高压症者称格鲁巴赫－波利翁－奥倍尔(Grumbach-BynnoH-OSep)病；其合并肾多发性囊性变者称卡奇－里雪(Cacchi-Ricci)病。在黄疸的鉴别诊断中有一定的地位。近年由于诊断方法的改进，术前诊断正确率更高，手术方法上也有较大突破。是小儿外科和肝胆外科中较重要的疾病和研究课题之一。 1723年法特(Vater)首先报道，1852年杜格拉斯(Douglas)对其症状学和病理特征作了详细描述，1918年威廉斯(Williams)及1929年史密斯维克(Smithwich)先后报告治疗成功的病例。1个多世纪以来，随着对该病认识的深入，报道病例日益增多。1975年费拉尼根(Flanigan D P)及1979年竜崇正等统计，世界文献报道的病例已超过千例。中国黄自强在1950年首先报道该病，1951年邝公道及1952年何尚志报道手术成功的病例。其发病率欧美较低，美国、澳大利亚和苏联15000～30000个新生儿中1例，亚洲东方民族发病率较高，日本报道的病例数曾占世界文献中的1／3，1985年罗正益对文献进行统计，至1983年中国已报道了1109例，超过日本报道例数，约占世界文献报道例数的40%左右。本病肝外型以女性为多，与男性之比为3∶1，好发于10岁以内的小儿，约占45%～74%，1岁以内的约占18%～25%。肝内型则以男性为多，好发于儿童或青年。病因 学说众多，尚未定论，大多数认为是先天性的，也有人认为后天性因素参与形成。主要病因学说归纳如下：(1)先天性发育异常：1936年荣土野纳基(Yotuyanagi S)首先提出原始胆管部分上皮过度增殖，在空泡化再贯通时出现扩张。也有人认为胆总管壁局部薄弱，末端狭窄，瓣膜形成，走向异常。或与神经肌肉调节系统失调等有关。1977年斯佩茨(Spitz L)等以羊羔做实验，证明并支持先天性发育异常和梗阻因素为该病病因。(2)胰胆管合流异常：1916年基唑米(Kizumi)首先提出，相继有巴比脱(Babbitt DP，1969年)，池田，古味(1975年)及宫野(1985年)等在动物实验和临床上获证：胰管压力高于胆道压力，胰液可返流入胆管，造成反复发作的胆管炎、胆管壁的纤维变性，致囊性扩张。(3)病毒感染：1974年兰特(Landing)提出本病与胆道闭锁是同一病因，病毒性感染致管壁变薄而扩张。(4)遗传因素：1958年卡洛里首先描述先天性肝内胆管扩张，近年认为系一常染色体隐性遗性疾病。病理 胆管囊性或纺锤状扩张，可发生在肝内、肝外的任何部位。常见是胆总管远侧有不同程度的狭窄或开口于胰管，近侧扩张呈囊肿或纺锤状。容量自数十至数千ml，囊壁增厚，有纤维化炎性组织增生，平滑肌稀少，有少量或没有上皮内膜复盖，少数囊壁有癌变或炎症引起穿孔。囊液有胆色素沉着或结石形成。晚期伴门脉系统炎性细胞浸润，胆汁郁积和纤维化(胆汁性肝硬化)，并可继发脾肿大和腹水(门脉高压症)。分类 方法较多，在1959年阿龙颂－莱杰(Alonso-Lej F)的3型分类法的基础上结合国外学者各种分类法，可分为肝内、肝外及混合型3大类型。1．肝内型：又分局限性及多发性囊肿，称为卡洛里氏病。2．肝外型：分(1)胆总管囊肿：按其形态又分普通型、局限型及纺锤状型。(2)先天性憩室：按其部位又分胆总管、肝管及胆囊憩室。(3)胆总管囊肿脱垂：按其部位又分胆总管下囊性脱垂及乳头旁囊性脱垂。3．混合型：肝内外胆管单发或多发囊状及广泛性梭形扩张。临床症状与诊断 临状症状以黄疸、右上腹肿块及腹痛三联征为主，但同时出现者仅有19．8%～38%，1岁以内的病例无1例有三联征，多数仅有1种或2种症状。据各学者报道，肿块触及率为70%～90%，黄疸为60%～80%，腹痛为40%～60%。近年多数学者认为发热也是重要症状之一，并发胆管炎，胰腺炎，肝脓肿及败血症的即有发热，伴有穿孔时除发热外尚有腹膜炎体征，晚期可发生肝硬化，脾肿大，腹水等门脉高压症，可导致消化道大出血，肝性昏迷或少数癌变而死亡。临床上易误诊为肝炎，胆道闭锁，肝肿瘤，腹部肿瘤及肾肿瘤等。发病时总胆红素，5－核苷酸酶，碱性磷酸酶，转氨酶，淀粉酶等上升，白细胞增高、血沉加快等有助于诊断。但在1960年前诊断率较低，仅有13%～35%。1980年前由于超声波检查，胆道同位素扫描及经皮肝穿刺胆管造影术等方法的发展，诊断率明显提高到72%～87%。1980年后随着B型超声断层扫描机的改进和X线电子计算机扫描(CT)的不断更新，并有单光子发射计算机辅助断层(SPECT)新方法，加上逆行胰胆管造影及术中胆道造影等的临床应用，可显示肝内，外胆管系统和胰管的全部图像，了解肝内、外胆管扩张部位、范围大小及胰管与胆道的逆流情况，有助于制订治疗方案或手术术式的选择。诊断率现已提高到94%～100%，特别是B型超声断层扫描摄影精密度的提高和围产期的重视，在产前已能对本病作出诊断。治疗 (1)外引流术：历史上曾用囊肿造瘘术抢救病例获得成功，此法可引起低张性脱水及酸中毒，近代已少用，而仅作为体弱，高热及感染中毒严重者的一种抢救措施。1980年以后，此法已被经皮经肝囊肿置管引流术替代，短期待情况改善后择期行根治术。(2)内引流术：1907年贝克斯(Bakes)首先应用囊肿十二指肠吻合术，1958年格鲁斯(Gross RE)及1980年王修忠等均主张作此法，但手术死亡率为14．3%～69%，因其术后胆管炎发生率约15%～40%。1948年凯莱(Keeley)首先采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，丰卡尔斯洛特(Fonkalsrud)等多数国内外学者在1970年前也主张用此法，获得了一定的疗效，死亡率仅有6．7%～30%。1970年以后很多学者发现内引流术后仍有30%的患者有症状，因囊肿瘪缩致原吻合口扭曲成角，排胆汁不畅，继发感染，且易结石形成。尚有3%可发生残囊癌变。随着麻醉技术的进步和术前和术后管理水平的提高，1970年后石田、葛西及琼斯(JonesPG)等，1980年后我国张金哲、何应龙等先后均主张作囊肿切除及胆道重建术，手术死亡率约在10%以下。以上手术后仍有10%的患者发生上行性胆管炎。近年我国曾宪九、张金哲等提出了各种抗反流预防措施，取得了一定的成绩。对肝内型中病变局限于－叶者可行肝部分切除术。近年有人报道胆肠Rouxen-Y吻合，术后约1．7%～22%可并发胃溃疡。金百祥等主张用空肠间置术。国内外学者对上述各种手术方法和抗逆流预防措施，均持有不同的见解，正在进一步深入研究和探索。(安徽省立医院王德生撰) |
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