| 单词 | 胃泌素瘤 |
| 释义 | 【胃泌素瘤】 又称Zollinger-Ellison综合征。1955年，Zollinger和Ellison首先报告两例有高胃酸分泌、严重上消化道溃疡合并有胰腺非β细胞肿瘤的患者，因而称Zollinger-Ellison综合征。他们发现这两名病人都有一个胰腺非β细胞瘤(一例死后尸检时发现，另一例在剖腹术中发现，且这种胰腺瘤含有与胰高血糖素相似的能升高血糖的异常蛋白。Zollinger和Ellison认为，胃的腺体受到一种激素性的或化学性的刺激。他们提出，凡控制不良的或不典型的原发性消化性溃疡病人均应检查胰腺，甚至该类病人在行全胃切除术)前，可考虑切除胰体或胰尾。之后，Gregory和胃泌素Tracy从猪的窦粘膜中识别了两种70个肽的胃泌素Ⅰ和Ⅱ，并从本病患者的瘤组织中分离出大量胃泌素，故现又称为胃泌素瘤。 胃泌素瘤并不罕见。它可以散在发生，也可以与其他内分泌肿瘤并存且具有家族性，后者被称为多发性内分泌瘤综合征Ⅰ型(MEN－Ⅰ)。MEN－Ⅰ约占胃泌素瘤的1／4，是一个常染色体显性遗传性疾病，有内分泌腺的增生、腺瘤或癌肿，顺序发生于甲状旁腺、胰岛和垂体。胃泌素瘤最常原发于胰腺，大多在胰头和胰尾。半数以上呈多发性，约2／3为恶性。亦可原发于十二指肠肠壁、胃窦、脾门等处。诊断及定位：存在下列情况应考虑胃泌素瘤的可能性：(1)上消化道的多发性溃疡；(2)不典型部位的溃疡，如食管下端、空肠、十二指肠2、3段；(3)一般胃手术后溃疡迅速复发，常伴出血或穿孔，是胃泌素瘤的特点；(4)对常用的溃疡病治疗方案无效者；(5)溃疡伴突出的高酸分泌或／和高胃泌素血症。确定诊断时可作胃液分析及血清胃泌素测定，胃泌素瘤者的血清胃泌素大多超过300pg／ml，最高可达450000pg／ml。一旦确立诊断，即应进行术前肿瘤定位。胃泌素瘤的精确定位对评价随后采取的治疗方法尤为重要：(1)胃泌素瘤常为多发性的或位于胰腺之外；(2)有报导在50%以上无转移的Z-E综合征患者，甚至有经验的外科医师在手术中也难以发现肿瘤灶；(3)50%以上患者手术时发现有转移(通常转移到肝)，若术前通过影象学检查确定有转移灶，则可避免不必要的剖腹术；(4)最近报道，通过仔细的影象学检查确定有肝转移的胃泌素瘤患者中，其肿瘤仍可切除者占15%；⑤仔细的影象学检查可确定伴有MEN－1和Z-E综合征的患者，后组病例适宜手术。术前的定位技术包括腹部超声、CT扫描、选择性血管造影、门静脉分支选择性抽血样测定胃泌素、动脉注射胰泌素后静脉抽血样测定胃泌素、磁共振、术中超声显影和术中内镜肠壁透照术等。术前超声敏感性低，但偶尔也有检出其他方法不能发现的后腹膜肿块或胃泌素瘤。术中超声检查对定位有一定帮助，但经验有限。有报道指出本方法改变了10%的触不到肿瘤也无法定性的Z-E综合征患者的手术处理方法。其对胰腺内肿瘤比胰腺外肿瘤有更高的敏感性。CT扫描对原发性肿瘤和肝转移瘤的检测能力取决于肿瘤的大小，小于1cm的肿瘤难以发现，而大于3cm瘤灶均可检出；还取决于瘤的部位，原发于胰内的胃泌素瘤80%可被CT测出，而胰外的仅有35%的检出率。对胰外肿瘤较低的敏感性具有一定的意义，因为原发于胰外的肿瘤可能更宜用手术治疗。选择性血管造影对原发性的和转移性的胃泌素瘤的优点是高敏感性和高特异性，缺点是需要一定的技术、接触放射线量大、为侵入性检查方法，并有一定的并发症如出血或栓塞。由于原发性胃泌素瘤和其转移灶通常是多血管的，常可通过选择性血管造影作出诊断。对上述影象学检查的对比研究指出，增强后的CT扫描应作为首选方法，因为它应用较普遍，且有一定的敏感性和特异性，如胃泌素瘤的定位和范围仍有疑问，则再作选择性血管造影。选择性门静脉分支抽血样检测胃泌素曾被认为是对各种胰腺内分泌瘤定位的可靠方法。但最近的研究资料表明，本方法与影像学检查联合进行胃泌素瘤测定，仅比单独应用影像学检查略好一些。另外，本法检测胃泌素瘤的价值不如其它胰腺内分泌瘤(如胰岛细胞瘤)，因此不宜常规使用。50%以上的胃泌素瘤在胰腺外，而其它胰内分泌肿瘤几乎都在胰腺内或其邻近，因此本方法对胃泌素瘤的诊断帮助不大。选择性动脉内胰泌素注射静脉取血样技术，由于经验少，难以评价。磁共振敏感性同超声检查，但不如CT和选择性血管造影，有资料表明，如用对比剂钆可显著增加磁共振的敏感性。胃泌素瘤的治疗：胃泌素瘤患者5年生存率为62%～75%，10年生存率为47%～53%。许多因素影响生存率：(1)肿瘤的自然病史及其大小、范围和恶性程度都是重要因素。肿瘤可切除和不可切除者5年生存率分别为90%和43%。(2)有无MEN－1也是影响存活的因素。MEN－1比不伴有者5年生存率高。但也有不同的结论。由于胃泌素瘤一旦能切除就有可能治愈，故对无转移证据的患者，只要无手术禁忌症均应剖腹探查。手术治疗：确诊后应以药物适当控制高胃酸分泌，同时作定位检查，以确定是否适宜手术切除。为此需确定其为单发性的(胃泌素瘤不伴MEN－1)还是家族性的(伴MEN－1)以及有无转移，因为两组的根治效果不同，如系前者而无转移灶，则针对胃泌素瘤采取选择性手术，尽可能切除肿瘤。这类肿瘤多见于胰外，根治可能性大。如在胰腺，则65%以上在胰头区域，发现后将其剜去。如在胰体、胰尾也应切除。如手术发现不能切除或有肝转移，则需给予大剂量抗分泌药物(西咪替丁或雷尼替丁)。有作者指出，术前定位检查阴性，尚有1／3患者在手术时可发现肿瘤。因此，不论术前定位检查结果如何，均应作广泛探查，包括胰、胃、肠或胰周可疑淋巴结，并作病理检查。家族性伴MEN－1的患者由于几乎总是小而多发性的，故治疗的可能性低(＜1%)。对转移性胃泌素瘤的治疗，目前提倡用化疗、肝动脉栓塞，对可切除的肿瘤有计划地手术切除，应用长效生长抑素类似物－SMS201－995、激素以及干扰素等。化疗：有报道用链脲菌素或加5－Fu等，对20%～63%的胰岛细胞瘤能有效地缩小肿瘤体积。何时开始化疗尚无定论。有学者提出，对转移性胃泌素瘤患者仅当出现症状时才用化疗。另有学者建议在诊断明确3～6个月内，若肝脏转移灶增大就应予以化学治疗。肝动脉栓塞：对胰岛细胞瘤肝转移者推荐肝动脉栓塞或与化疗联合应用，并认为对胃泌素瘤有价值，但应用的病例太少，难以确定最终效果。由于肝脏感染和脓肿等并发症，因技术不佳而使患者死亡率较高。另外尚发现胃泌素瘤肝转移者，12%有胃转移，因此，肝动脉栓塞对有广泛转移者的价值有限。【参考文献】：1 胡义结．现代诊断与治疗学杂志，1989，2：75～782 吴志勇．上海第二医科大学学报，1989，4：340～3443 金仲品．临床医学杂志，1989，6：291～2934 Farndon J R．，Br．J Surg．，1990，77：1～25 Vinayek R，et al．G Tastroenterol Clin North Am．，1990，9：197～204(安徽医科大学第一附院普外科孟翔凌副教授撰) |
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