| 单词 | 小儿惊厥 |
| 释义 | 【小儿惊厥】 拼译：convulsions in the children 惊厥是由于中枢神经系统功能紊乱引起的脑细胞异常放电，从而导致全身性或局限性、强直性或阵挛性抽搐，发作次数和持续时间不等，严重者可呈持续状态，是儿科常见危急症之一。患病率可达4．7%，新生儿，特别是早产儿可高达25%。且病因与发病机理复杂，临床症状险恶，如不及时抢救易致死或留有严重后遗症。 发病机理 经多学科协作研究和DNA重组、神经免疫、组织化学、活体影象断层扫描以及神经电生理检查等，对惊厥机理已有较深入的研究。(1)通过对遗传性惊厥与DNA的多态性作间接的遗传键锁分析，发现特定的DNA点突变可表现为特定类型的惊厥发作。另一方面可直接对单基因遗传的癫痫进行基因定位并阐明其基因型。研究发现前阿促皮质素原(POMC)的基因定位于第2号染色体短臂，在此基因的产物中，既有抗惊厥作用的内啡肽，又有致惊厥作用的脑啡肽，目前，POMC基因被作为研究惊厥发病的基因表达调节模型。(2)惊厥发作的神经介质变化：除乙酰胆碱和单胺类介质外，惊厥发作患儿均有脑黑质中GABA／安定／巴比安受体——离子通道复合蛋白分子缺陷。进一步研究证实脑黑质中GABA抑制系统的下行结构对惊厥行为有重要抑制作用。同时还发现一神经肽注射于脑的不同部位或使用不同剂量可产生致惊厥和抗惊厥的相反效果。此外，脑胶质细胞，β－内啡肽、腺苷和次黄嘌呤等均为内源性抗惊厥物质，它们可使大脑皮层神经元超级化，且在惊厥时释放增加，使惊厥发作终止。惊厥病因 分感染性与非感染性疾病两类，分别有颅内与颅外原因。高热惊厥是小儿最常见的惊厥，占惊厥30%以上，部分资料报告患病率约5%～6%。1983年中国小儿神经病专题讨论会拟订了高热惊厥的诊断标准，并沿用至今。最低标准是：首次发病年龄4月至3岁，最后复发年龄≤6岁、发热＞38．5℃、惊厥多发生在发热后24h内。呈全身性抽搐、意识丧失、持续数分钟清醒，无中枢神经系统感染及其它脑损伤，惊厥发作两周后脑电图正常。癫痫(EP)是儿童时期非染因素所致惊厥的最常见原因。国外报道小儿时期患病率为5%～7%，中国资料为7．8%～17．5%，除各种症状性癫痫外，特发性癫痫与遗传有关，近年来研究发现：患儿血中丙二醛(MDA)升高，超氧自由基及过氧化脂质生成增多，但后者亦被认为系EP发作的结果。1983年中国修订了EP的分类和诊断指标，1985年国际抗EP学会又提出“EP和EP综合症”的国际分类法。小儿时期常见的EP类型有：全身大发作、良性部分性癫痫(BECT)、肌阵挛癫痫综合症、小运动型发作等。1841年West首次报告了32例特殊类型的惊厥，1952年Gibbs亦有类似报告，并使名为“婴儿痉挛征”，1970年和1985年国际EP专题会议将作为1种单独类型列入全身性癫痫。惊厥的诊断首先要确定是否为惊厥发作。对于任何突发的抽搐，伴或不伴有意识障碍者均应视为惊厥。惊厥发作时脑电图(EEG)可记录到癫痫样放电。须与惊厥相鉴别的现象有屏气发作、体位性晕厥、交叉擦腿动作、舞蹈病、手足徐动症和癔病等。新生儿惊厥常不典型，可表现为凝视、面肌小抽动，应和激惹相区别。其次要追究惊厥病因。详细的病史询问(包括年龄、发作类型、反复发作史和家族史等)和全面的体格检查是病因诊断的基础，适当的辅助检查对确诊有决定意义。EEG是简单而重要的检查手段之一，尤对EP的诊断有确诊意义。有关神经系统的辅助检查手段有：电子计算机断层扫描(CT)、脑地形图、脑干诱发电位等。Gastast认为：原发性EP很少有CT异常，90%为正常图象，但某些类型的EP，CT亦可发现一些有意义的异常，国人报告一组原发性EP患儿的CT检查，23．9%有明显异常，以脑实质萎缩为主。1951年，Walter等人首次将脑电活动以地形图的方式表达，经过Gotaman(1975)、Harner(1978)、Dubinsky(1980)、Nagata(1982)等的改进，已成功地发展为脑电功率谱及地形图(BEAM)并广泛用于临床，可较早地、客观地反映脑损伤程度，在脑干诱发电位的基础上，近来发明的躯体感觉诱发电位也逐渐用于临床，为小儿惊厥的病因诊断提供了一个新的手段。惊厥引起的脑损伤和后遗症 1951年Scholz首次提出“惊厥性脑损伤”概念，经多年观察现已公认：惊厥所造成的脑损伤类似于脑震荡，发作时间长，可遗留下智力衰退、癫痫、限局性脑功能障碍等。其原因和惊厥发作时高能磷酸化合物生成减少，脑耗氧增加，细胞内pH值降低和环磷酸腺苷增加等有关。有学者认为：脑惊厥性电活动本身就是脑损伤的重要原因。高热惊厥的预后与其类型有关，单纯性FC预后多较好，复杂型约有10%转变为EP，因此，Herranz等认为可用苯巴比妥、扑痫酮或丙戌酸钠预防性服药。中国1983的自贡会议指出如果FC1年内反复发作5次以上或FC呈持续状态、或发作后2周EEG仍有持异性痫性电波者，都应长期服用抗癫痫药。研究指出：巴比妥类药物副作用大，其预防作用已被丙戌酸钠取代。后者为长程连续预防的首选药物，短程间歇治疗的首选药物为安定。新生儿惊厥尤为早产儿惊厥多有脑器质性损伤，预后不良，约50%～60%病儿死亡或留有后遗症。应引起临床工作者的重视。惊厥的治疗原则 本症的治疗原则是控制惊厥、治疗原发病因、合并症以及防止惊厥的复发。抗惊厥药物大多数作用于神经介质、重复的神经激发机制、神经网状结构、神经离子转运而取得抗惊厥效果。FC时首选安定静脉注射，次选鲁米那钠、副醛，同时积极降低体温，发作时间长有合并症者应吸入氧气。静脉注入葡萄糖溶液以对抗低血糖，应用甘露醇治疗脑水肿。EP的治疗颇复杂，不同类型EP用药不同，除苯妥因钠、鲁米那、安定、乙琥胺等传统药物以外，近年来推荐长马西平、丙戌酸钠、抗痫灵等作为第1线抗痫药物。不少人认为极大部分患儿不要联合用药，单一用药为EP的基本治疗原则。1958年Sorel报告用ACTH治疗婴儿痉挛症，至今已积累了大量经验，60年代用硝基安定、70年代用氯硝安定、1982年Bachman用丙戌酸钠等治疗婴儿痉挛征均取得一定效果，但目前ACTH和糖皮质激素仍作为该病的首选药物。小儿惊厥以及惊厥性疾病是小儿神经系统的主要疾病。从分子学水平对惊厥的遗传基因定位、神经生化改变、早产儿、新生儿惊厥的远期预后和预防性服药的利弊害关系，EP和抗EP药物对儿童智能的影响等均有待于进一步研究，同时，努力发掘新的检查手段和新的治疗药物，做好常用药物浓度的监测等亦有待深入。目前，核磁共振成像(MRI)已广泛运用，正电子发射断层扫描(PET)、单光子电子计算机断层扫描、颅脑超声成像等技术日趋完善。神经系统的移植包括脑移植的研究尚限于动物实验，但已引起广大医师的高度重视，给一些神经系统的遗传性、先天性疾病的治疗带来希望。小儿神经病学与围生学、心理学、遗传学等密切相关，因此跨学科研究很有必要。病毒学、药理学和其他基础领域的进展为本症的研究提供了新的信息工具。(安徽医科大学第一附属医院都鹏飞副教授、杨正修教授撰；朱子扬审) |
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