| 单词 | 白瞳症 |
| 释义 | 【白瞳症】 具有肉眼观察到的瞳孔后面呈白色或黄白色反光共同体征的某些眼病称之白瞳症(Leukokoria)。因其与猫眼内所反射的黄白色光线相似，故亦称猫眼。它包括约20余种眼病。报告稍多者有先天性白内障，视网膜母细胞瘤，原始玻璃体持久性增生，晶体后纤维增殖症(Terry综合征)，Norrie病，Krause综合征，Block-sulzbetger综合征，Coats病，视网膜脱离，玻璃体内机化物，眼球穿通伤后玻璃体机化，线虫性眼内容炎，转移性眼内炎，发育不良性视网膜纤维增殖，视网膜血管瘤病，视网膜母细胞以外的肿瘤，幼年性视网膜劈裂症，渗出性视网膜炎，渗出性脉络膜视网膜炎，外伤性脉络膜视网膜炎，脉络膜与视神经缺损，视网膜髓鞘纤维以及高度近视合并发生的进行性脉络膜视网膜变性等。 视网膜母细胞瘤(RB) 为一种原发于视网膜组织的恶性肿瘤，占15岁以前小儿恶性肿瘤的第8位，在中国发病率占整个人群中恶性肿瘤及儿童眼部肿瘤的第1位。有遗传性与非遗传性2种类型，前者占40%，其中1／4有家族史，3／4是由于合子形成过程中发生了新的突变所致，后者占60%，系体细胞突变所致。很早发病，有的生后即被发现，多数单眼发病，但也有2%～30%为双眼或先后患病，虽有报告各种年龄可罹患，但90%在3岁以前发病，而7岁以后发生者极罕见。当肿瘤生长到一定程度充满大部分玻璃体后，瞳孔区始出现白瞳症。早期因症状不易发现，故出现白瞳症不是本病最早表现。一旦确诊，应尽早行眼球摘除，否则危及生命，罕见的情况下RB可自行消退，最终引起眼球萎缩。临床上，除RB引起白瞳症外，其它情况亦可引起白瞳症。这些情况除使视功能丧失外，不致引起生命危险，所以大多眼球不摘除。因恶性肿瘤不早期摘除眼球，必将导致患儿死亡，故下列情况应与RB相鉴别。1．晶状体后纤维增生症多发生于接受过高浓度氧气治疗的早产婴儿，经过暖箱抚养。其瞳孔区发白。眼底可见纤维血管组织由视网膜颞侧周边部伸向视乳头及晶状体后方。眼球较小，前房非常浅，常致虹膜与角膜后面相接触而发生角膜混浊。可做超声波或X线检查以资区别。2．Coats氏病多见于5岁以上男孩，病程进展缓慢，眼底除广泛的黄白色渗出物外，可见胆固醇结晶及小血管呈瘤样扩张。3．转移性眼炎患儿既往有发热史。常见的是小儿患脑膜炎或脑脊髓膜炎后，发生脓性眼内炎，以致眼球变形，眼压降低，并常伴有虹膜睫状体炎。眼底可见黄色斑块，但其上并无新生血管。X线片上无钙质沉着的斑点。4．原始玻璃体残存增生是除视网膜母细胞瘤以外，最常见致瞳孔区发白的眼病。常发生于足月婴儿，只累及一眼，病眼可正常大小，也可稍小些。可见睫状突变长，晶状体后残存有血管增生的白色组织，常有进行性的后囊下白内障。5．原发性视网膜脱离患者一般年龄较大，多发生于近视或外伤后。眼压偏低。视网膜脱离呈波浪状皱褶，高低不平。可作巩膜透照、超声波或X线检查加以区别。6．先天性视网膜皱襞，眼球正常，玻璃透明。眼底可见自视乳头颞侧开始的灰白色束状物，内含血管伸向颞侧锯齿缘部。晶状体透明。7．脉络膜团球状结核多有结核病史，一般发病年龄较大。眼底可见黄白色视网膜下肿物，边缘不清，突出于玻璃体内。玻璃体混浊明显，常伴有虹膜睫状体炎。先天性白内障 为一种在胎儿期内由于各种因素致使晶体的发育受影响，在出生后呈现不同程度的晶体混浊疾病。只有晶体混浊达到足够的程度，能使大量光线从瞳孔中反射出来时，才会有白瞳症。通常在出生时即能见到，多为双眼发病，表现为多种类型，晶体混浊程度亦不尽相同，有时可伴有其他眼部或全身先天异常而构成的综合症，如Lowe综合症，Down氏综合症，Marinesco-sjogren综合症，Rothmund-Thomson综合症等。视网膜发育不良症 常伴有双侧小眼球，先天性瞳孔膜残留，白内障，精神迟钝，水脑等现象。眼底自视乳头边缘有多数血管，视网膜皱褶或结缔组织团块，高起于玻璃体中，呈白瞳症。附近视网膜见玫瑰花样结构及神经胶质的异常分化。通常认为系感染，VitA缺乏，放射性损害或缺氧气而引起胚胎期视网膜神经成分或胶质组织发生异常分化，部分为常染色体隐性遗传或性连锁性遗传。Terry综合症 多见于体重1800～1900g的早产儿，在暖箱中给高浓度O2一段时间后，再接触大气压时，继发缺O2，而使视网膜发育不良，视网膜血管产生中毒和刺激反应。常在生后2～6周发病，首先血管收缩，继之代偿性视网膜血管扩张、出血、水肿，新生血管增殖，新生血管小分支呈刷子状长入玻璃体，导致结缔组织形成，晶体后膜形成，视网膜脱离并发性白内障，继发性青光眼或眼球萎缩，预后不良，但此病中国不多见。早产越早，体重越轻，用氧越多病变越严重。足月产或未用氧的婴儿偶亦可发本病。Coats病 多见于20岁以下男性，常单眼发病，病程缓慢呈进行性。其特征为眼底大量渗出物，渗出物周围伴出血及发亮的胆固醇结晶，偶有色素沉着，黄斑可有星芒状渗出。不断增加的渗出物和血机化物可致继发网脱，白内障，葡萄膜炎等。白瞳症只出现于病变晚期视网膜脱离阶段。早期多无症状，病变波及黄斑时视力下降，氩离子激光冷冻结合治疗取得较好效果，晚期预后不良。玻璃体脓肿 为化脓性致病菌通过血行或创口侵入眼内，迅速蔓延而形成。分为：(1)内源性眼内容炎。这类病人一般情况往往较差，病原菌从身体其他部位的化脓病灶经血行到达眼内，或由于恶性肿瘤、器官移植后长期应用皮质类固醇和免疫抑制剂药物，使机体处于免疫抑制状态，而遭致感染。各种化脓细菌(如白色念珠菌，隐球菌)致病有增多趋势。这种途径造成的眼内容炎也称转移性眼内容炎，细菌在视网膜内繁殖的结果，首先造成视网膜组织坏死，然后形成玻璃体脓肿，出现白瞳症。病初期因患者病情较严重，有的处于昏迷状态，视力不易察觉故早期发现较少，出现白瞳症时始发现内容炎，故对高热患者经常注意视力，查眼底是非常必要的；(2)外源性眼内容炎：为穿通性眼外伤和眼内手术后最严重的并发症，也可发生于角膜溃疡穿孔之后。细菌亦可通过抗青光眼性滤过手术后所形成的滤泡薄壁侵入眼内。肺炎球菌、链球菌和葡萄球菌是最常见的病源体，近来一些革氏染色阴性细菌如绿脓杆菌，产气杆菌，变形杆菌的发生率有所增加，关于真菌引起的感染也有报告。细菌尚可由外界物体或消毒不严密的手术器械带入眼内，结膜、睫毛、皮肤特别是慢性泪囊炎的粘脓性分泌物是危险的病菌隐蔽处。外伤或手术后存留的异物(线头，人工晶体，残余皮质等)也常构成感染的根源。玻璃体脓肿形成或眼内炎症组织出现机化时表现白瞳症。眼内炎一旦发生，或可疑时，应立即抗菌治疗，明确诊断和选择有效抗生素、穿刺前房或玻璃体腔吸出脓液作涂片及培养药敏试验，以指导用药。外源性早期感染局限在某一部位时可采用闭合式玻璃体切割术，结合向玻璃体腔内注入庆大霉素可收到较好的效果。在中国，先天性白内障，视网膜母细胞瘤、外层渗出性视网膜病变与转移性眼内容炎是最常见到的白瞳症，临床上，除结合病史及进行全面系统检查外，需作鉴别诊断，以上几种疾病应首先考虑。【参考文献】：1 Patz A．Oxygen adminstration to the prematurigy infant．Arn．J Ophthal．，1967，63：3512 Egerer I，et al．Coat’s diseaese，Arch．Ophghamol，1974，92：1093 Binder P S．Unusual manifastions of retinoblastoma，Arn．J Ophthalmol，1974，77：674～6794 geeraets WJ．Ocular Syndroms，3rd ed，lea & febiger，philadephia，19765 Watson PC，et al．Br J Ophthalmol．，1976，60：1636 Pau H(translated by Cibis G)．，Differential Diagnosis of Eye disease，Georg thieme Pub，Stuttgart，19787 Brod Wall J．Acta O Phthalmol，19818 邓应平，等，视网膜母细胞瘤RB基因点突变的研究，眼底病，1991，7：1339 王光璐，等，Coats病的冷冻的及激光治疗，中华医学会眼科学会眼底病学组第5届学术讨论会论文汇编，1992，62(重庆市第三人民医院李一维撰) |
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