| 单词 | 先天性肥厚性幽门狭窄 |
| 释义 | 【先天性肥厚性幽门狭窄】 幽门的环形肌肥厚、增生，使幽门孔道狭窄而引起的不完全梗阻性疾病。为新生儿时期常见的消化道畸形之一，发病率为3000个出生婴儿中1例，男婴与女婴之比为3．6～7∶1。半数以上发生于第1胎，并有家族史倾向。 病因：有很多学说，至今尚无定论，有人认为系原发性幽门肌肥厚所致，或神经节细胞发育不全或退行性变引起幽门痉挛，进一步肌层肥厚、增生而发生狭窄，近年认为与促胃泌素有关，并成功地做出幽门肌肥厚的动物模型，又测得病儿血清中胃泌素水平增高及胃液中前列腺素E2和F2增高，又有人发现幽门环肌中脑啡肽和血管活性肠肽的神经纤维及P物质含量明显减少。病理：幽门环肌及全层肌肉肥厚，增生，约达4～7mm，形似橄榄状，坚硬如软骨或富于弹性，逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧肥厚部突然终止，形如子宫颈口。胃内有滞留物并伴粘膜炎症、糜烂和溃疡。显微镜下可见以环肌为主的幽门壁各层组织均肥厚增生，肌间神经丛或神经节细胞全部缺如或减少，细胞核变形，边界不清，浓缩和形成空泡。但神经纤维肥大，许旺氏细胞核相对增多。临床症状和诊断：出生后3周左右，出现有规律的进行性和喷射性呕吐，呕吐物为粘液、乳汁或乳凝块，不含胆汁，少数伴血液，呕吐后有饥饿索食表现，急于吮乳，因进食减少，尿量减少，粪便减少或呈棕绿色粪便即饥饿性粪便及便秘。由于营养不良，出现脱水、消瘦、体重下降、皮肤弹性消失，额部有明显的皱纹，两眼内陷，囟门下陷及面容痛苦而呈饥饿瘦削的老年貌，少数伴有黄疸，后期出现低氯低钾性碱中毒，呼吸变浅而慢，并有痉挛及手足抽搐等症状。上腹部见到胃逆蠕动波，右上腹可触及橄榄样大小的肿块，质硬而带韧性，能移动。X线钡餐检查可见胃潴留，幽门管狭细增长呈浅弧线状或鸟喙状。B超可见幽门管长度增长，肌层增厚及幽门管内径缩小。本病应与幽门痉挛，先天性十二指肠狭窄或闭锁，先天性肠旋转不全等进行鉴别。治疗：自1907年费莱台脱(Fredet)及1912年雷姆斯台脱(Ramstedt)用幽门环状肌切开术治疗本病以来，已获得了显著疗效，死亡率由10%降至1%以下，但仍有十二指肠损伤及幽门环肌切开不充分而再次手术的报道。王德生等提出在本法手术中粘膜下注射生理盐水，使粘膜与肌层分离，可避免粘膜损伤。张萝亮等采用倒“丫”字形幽门切开术，亦避免了粘膜损伤，取得了良好的疗效。达莱斯基等主张用附近浆肌层转移瓣法作粘膜破裂后的修补，也有人用细丝线间断缝合修补粘膜。近年国内外学者对本病病理生理机制正在进一步深入研究，希望早期减轻幽门肌肥厚的发展，同时缓解幽门痉挛，并在治疗本病的方法上求得新进展。【参考文献】：1 Доneцкиnсяидр．хцруpгия новорыжBениыX．MоскBа：Me дицин А，1976，1842 Spicer R．D．Br．J．Surg．1982，69：1283 王德生，等．中华小儿外科杂志，1983，4(3)：1804 Tunell W P，et al．J，Pediatr Surg．，1984，19(6)：7955 李正，等．中华小儿外科杂志，1984，5(4)：1936 孙莉莉，等．中华小儿外科杂志，1989，10(3)：1477 沈振新，等．中华小儿外科杂志，1989，10(6)：3448 张梦亮，等．中华小儿外科杂志，1990，11(3)：151(安徽省立医院王德生撰) |
| 随便看 |
科学参考收录了7804条科技类词条，基本涵盖了常见科技类参考文献及英语词汇的翻译，是科学学习和研究的有利工具。