| 单词 | 布－加综合征的当代治疗 |
| 释义 | 【布－加综合征的当代治疗】 拼译：the current treatment of budd-chiari syndrome 布－加综合征(B-CS)是指肝静脉开口以上的上段下腔静脉或／和肝静脉回流障碍所引起的症状群。它包括肝静脉回流受阻而产生的肝脾肿大、腹水和食管静脉曲张等门脉高压征象及下腔静脉阻塞而出现的双下肢水肿、下肢和胸腹背部浅静脉曲张。 早在1845年，Budd首先描述了原发性肝静脉阻塞综合症。1899年，Chiarzi认为这是肝静脉内膜炎引起的血管阻塞。后来研究者发现患者的下腔静脉也可出现与肝静脉相同的病理改变，从而给B-CS提出了更为广泛的含义，即应包括肝静脉或／和下腔静脉阻塞所产生的综合征。欧美有人称单纯肝静脉阻塞为布－加氏病，而伴有下腔静脉阻塞者则称为B-CS。本病临床并非罕见，东方民族发病率高于西方。中国自60年代后期起，报道逐渐增多，越来越引起人们的关注。B-CS的病因目前仍不十分明确。有认为是由于先天性血管发育异常形成下腔静脉内纤维膈膜而致梗阻。也有人发现，真性红细胞增多症、原发性血小板增多、阵发性夜间血红蛋白尿以及长期口服女性避孕药等可致血液高凝状态，使肝静脉或／及下腔静脉内血栓形成。此外，肝肿瘤压迫、肝寄生虫及肝外伤也可诱发本病。B超检查是本病初筛诊断常用的检查方法，可大致了解病变血管阻塞部位、程度和范围。而下腔静脉双向造影和测压是诊断本病最主要的方法。造影经皮股静脉穿刺插管至梗阻部位测压，正常下腔静脉压力为0．98kPa，有阻塞时压力可达2．94～4．41kPa；若为完全阻塞，则另从前臂插管，经上腔静脉到达下腔静脉梗阻近心端进行双向造影和测压，以准确了解病变情况及阻塞两侧的压力差。下腔静脉梗阻时，管腔内可见充盈缺损或／和腔内血栓影，若膈膜中央有开口则阻塞部呈壶嘴状影。梗阻附近可出现许多侧枝通路，如膈静脉、肝包膜静脉、脊柱前静脉、奇静脉等。有时还可通过肝静脉造影以确定肝静脉有无阻塞存在。B-CS偶可自行缓解，多数病人最终因肝功能进行性衰竭而死亡；外科治疗效果明显优于内科治疗。手术前，应全面检查心、肺、肝、肾等脏器的功能状态，以了解其贮备功能。多数患者肝功能正常或轻度损害，A／G正常。只有晚期病人才出现明显肝功能损害或胆红质升高，这也正是与肝炎后肝硬化门脉高压症病人的不同之处。给予保肝和支持治疗，可为手术创造良好的条件。此外，有学者提出术前行肝穿刺活检以了解肝脏病理改变，钡餐造影了解有无食道静脉曲张，为外科治疗方法的确定提供参考依据。B-CS的分型方法甚多，手术治疗大体上分为3类：一类是通过手术直接解除梗阻原因，主要方法有：(1)球囊导管扩张术：Yamada于1978年创用，以导管夹或导丝穿透膈膜再行扩张，此法对有孔的膜状梗阻最为适合。(2)经右房手指破膜术：Kimura于1963年首先应用，它适用于不伴狭窄的膈膜较薄的患者，其近期疗效良好，但局部有膈膜碎片的残留，术后可再度出现狭窄或血栓形成。偶因膈膜较厚使破膜困难，甚至血管破裂大出血；也可因伴有血栓使破膜失败或导致肺梗塞。因此，有人在球囊扩张或手指破膜后在下腔静脉内安置内支撑管，以防上述情况发生。(3)根治性膈膜切除术：许培钦等提出，对膜状阻塞、球囊扩张或手指破膜失败或术后复发者以及病变范围小于2cm的节段性下腔静脉阻塞者采取根治性膈膜切除术。他们采用经胸使用气囊导管控制肝静脉和腔静脉血流，无须阻断肝蒂，也无须使用体外循环，从而减少对全身循环及肝功能的影响。对有下腔静脉狭窄者可进行成形术，对继发性血栓者可同时手术切除。这是一种值得推荐的优良术式。还有人对下腔静脉继发性缩窄者采取腔内进行扩张和腔外进行松解的方法达到根治目的。第2类手术是经各种途径的门(静脉)、(右心)房转流术或(下)腔房转液术。当无条件施行上述直接术式时，应用大管径人造血管进行旁路转流以缓解门静脉高压或腔静脉高压。对只有肝静脉闭塞而下腔静脉完全通畅者可行门腔静脉侧侧分流术；对下腔静脉厚膜或长段完全性闭塞而肝静脉通畅者，首选下腔静脉－右心房转流术，它可同时缓解下腔静脉高压及肝静脉高压。当下腔静脉或(和)肝静长段闭塞无法解除者可选用肠(系膜上静脉)房转流术，它可直接降低门静脉高压，并可间接缓解下腔静脉高压，对有食道静脉曲张及其出血和有顽固性腹水者更为适宜。此外，还有采用脾静脉(或门静脉)右心房转流术者，但后者易使患者发生肝性脑病。第3类是增加门静脉回流的手术，主要方法有脾(或肝)肺固定、大网膜包肺或大网膜胸骨固定等，手术通过术后建立更多的门体侧支循环来缓解门脉高压症状；但这类手术既不产生即时减压效应，也难达到理想的减压效果，临床应用日渐减少。此外，还有人用胸导管－颈内静脉吻合术以扩大胸导管开口，增加淋巴回流，但此术疗效有限。目前，对B-CS的研究仍在不断深入，外科治疗的5年生存率达59%以上，明显优于内科治疗。有人将肝移植手术推荐为BCS的定型手术，报告3年生存率达54%，对Laennec’s或坏死后肝硬化者最适用该手术治疗。Jenning、RH提出因下腔静脉阻塞所致的B-CS2期手术法：第1期为肠系膜上静脉－右心房转流；3～6月后行第2期门腔侧侧分流术，同时在腹腔内阻断肠房分流，2期手术可使腹膜后侧支循环逐渐形成，肝功能受到保护，肝脏淤血得以改善。【参考文献】：1 Jenning R H．SGO，1989，169(6)：501～5052 方驰华，等．实用外科杂志，1990，10(4)：2193 穆庆岭，吴太璜．普外临床，1990，5(1)：44 汪忠镐．实用外科杂志，1990，10(9)：4985 Klein A S．Ann Surg，1990，212(2)：144～4916 许培钦等，普外临床，1992，7(1)：37(安徽医科大学第一附院普外科宋海屏副教授撰) |
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