| 单词 | 先天性巨结肠 |
| 释义 | 【先天性巨结肠】 常见的消化道发育畸形之一，主要表现为功能性肠梗阻。1886年首先由赫希施普龙描述，因而又称赫希施普龙氏病，近年有人提出命名为“结肠无神经节细胞症”。发病率为3000～5000个出生婴儿中1例，男性较女性为多，约为4～10倍。有家族性发病倾向。近年由于对其病理生理和诊断方法作了深入研究，使术前诊断率明显提高，并对类巨结肠病或同源病作出了鉴别，手术方法上也有较多的改进，是小儿外科中较重要的常见疾病和研究课题之一。 病因 肠壁神经节细胞缺如，肌层间胆硷能神经纤维增生，病变肠管丧失蠕动而呈持续痉挛状态，使近端结肠代偿性扩张及肥厚成巨结肠。病理分型，根据其无神经节肠的长度可分为超短型，普通型(短段型及长段型)及全结肠型。临床症状和诊断 出生后无胎粪排出或仅排出少量，2～3d后出现腹胀和呕吐，表现为急性低位不完全性或完全性肠梗阻症状，经直肠指诊或应用塞肛栓可排出大量胎粪及气体，腹胀多能暂时缓解，但数日后重复出现顽固性便秘、腹胀、非经灌肠不能缓解，病儿发育、营养不良，面色苍白、消瘦、伴脱水貌，腹部膨隆，腹壁皮肤紧张发亮，皮下静脉网显露，脐孔外翻，可见肠蠕动波，肠鸣音亢进，左下腹可触及粪石。少数伴发小肠结肠炎，经常性便秘突然转为腹泻，排出大量奇臭的水样便，伴腹胀，呕吐，高热，严重脱水和电解质紊乱，低蛋白血症，中毒症状严重，呼吸窘迫，全身青紫，休克，全身情况急剧恶化的巨结肠危象而致死亡。也有并发肠穿孔或弥漫性腹膜炎者。诊断方法较多，钡剂灌肠摄片仍是临床常用的诊断方法，诊断率达70%～80%，但在新生儿时期超短型，全结肠型，已造瘘者等不易诊断。直肠肛管测压时可见内括约肌不松弛，且明显收缩而压力不变(正常反射消失或阴性反射)或压力增高(异常反射)。为不规则或无蠕动波。日本于1977年第4次直肠肛门内压研究会上提出重要1条是需测3次以上才可作出诊断，其诊断率达96．4%～98．4%(Holschneider，1976)，但在早产儿，新生儿，直肠内粪便充盈，气囊充气不足，小儿哭闹，腹压增加等可出现误诊。肌电图检查1976年由马林(Marin)首先用于临床，巨结肠时显示峰波消失或呈慢波，诊断率为79．2%～84%。直肠粘膜用乙酰胆硷酯酶染色，进行组织化学及免疫组织化学检查，诊断率可达96%～99．27%，但取材太低或不良(水肿)、标本固定时间过长、天气太热等可出现假阴性。1978年勃洛姆(Bloom SR)等研究，发现“肽能神经”对胃肠道运动的调节起着极其重要的作用，先天性巨结肠病变肠段P物质、血管活性肠肽神经成份大量减少。红细胞乙酰胆硷酯酶活力增高，有助于诊断巨结肠。本病诊断决不能单一地依靠临床，必须采用临床，钡灌及测压或临床，钡灌及直肠粘膜活检等组合诊断法。但全结肠型的诊断尚困难，因症状轻重不一，排便和便秘及腹泻交替，并呈间歇性腹胀，钡灌摄片无典型巨结肠征，直肠粘膜活检亦难作出诊断，仅在术中病检才能确诊。治疗 新生儿可用耳针及肾俞和大肠俞穴注射人参液，并内服中药的中西结合方法治疗，有效率为75．6%。对全结肠型可采用直肠后回肠拉出，回肠结肠侧侧吻合术(Martin术，1972)，木村健(1983)等对该法作了改进。普通型可采用拖出型直肠乙状结肠切除肛门外吻合术(Swenson法，1948及1964)，有效率达80%，王果等对此法进行了改进，取得较好效果；结肠切除直肠后结肠拉出吻合术(Duhamel法，1956及1964)，有效率达65．2%～93．3%，张金哲(1978)，日本池田惠一(1966)等对此法进行了改进，取得了满意的效果；直肠粘膜切除，直肠肌鞘内拉出术(Soave法，1964)，国内外常应用于婴幼儿，骏河敬次郎(1966)及里村纪作(1971)等进行了改进，此法有效率达91%；经腹结肠切除，结肠直肠吻合术(Rehbein法，1959)，西德小儿外科多用此法，术后应常规进行扩肛术，13．6%附加内括约肌切断术，佘亚雄等推荐此法，王德生等进行了改进取得较好效果。总之，各种方法各有其优缺点，治愈率80%～85%，病死率1．6%～5．7%，其术后仍有污粪，腹泻，便秘，失禁等并发症，远期疗效尚不理想，仍为小儿外科研究的临床课题，尚待进一步研究和改进。(安徽省立医院王德生撰) |
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