| 单词 | 先天性和幼儿期青光眼 |
| 释义 | 【先天性和幼儿期青光眼】 拼译：congenital and infantil glaucoma 幼儿期青光眼是由于眼内房水排泄系统主要组成部分的前房角胚胎发育不完善，或继发于其他眼病所引起的一组症状，包括眼压升高、视神经及其他组织受压迫而萎缩、视野缩小，最终丧失视力。大体上分为3类：(1)原发性先天型青光眼。(2)先天型青光眼合并眼或全身的其他异常。(3)眼外伤、炎症和肿瘤引起的继发性青光眼。虽然幼儿期青光眼没有成人青光眼发病率高，但因病程进展快，延误治疗或治疗不当可在短期内失明，幼儿期青光眼的即时诊断和正确处理是挽救视力的关键。 原发性先天型青光眼75%累及双眼，轻重程度可能不同。1岁前发病者占80%。散发为主，也有家族遗传倾向，常染色体显性遗传、隐性遗传、多基因遗传或伴随第10、11、13、14、16，18、21常染色体畸变者均有报道。其发病机制尚没有一致性的观点。1928年Mann提出胚胎发育过程中中胚叶组织萎缩不全残留于前房角小梁前，阻塞房水进入小梁，贮留于眼内引起眼压升高。1955年Barkan阐述了前房角中胚叶膜即Barkan氏膜阻碍房水排出的观点。1963年Maumenee对先天型青光眼组织学检查发现Schlemm管缺如。1981年Anderson对40个胎儿的眼用电镜检查，发现胚胎5个月后房角隐窝形成，小梁网开始发育，复盖在原始小梁网表面的内皮层渐渐吸收，与小梁网重叠的虹膜根及睫状体向后移位。胎儿出生时虹膜根与睫状体的附着点恰好位于小梁的后界巩膜突上，以后继续向后迁徒，1岁左右虹膜根与睫状体的附着点才后徒至成人水平，前房角隐窝充分发育。Anderson提出虹膜根及睫状体胚胎期发育迟缓，向后移位不充分，其附着点与部分小梁网重叠，是先天型青光眼发病的主要原因。Smelser等小梁发育不良学说为电镜检查发现小梁增厚，Schlemm管内皮层下无结构物质沉淀所证实。前房角Barkan氏膜的形成未被后人电镜检查证实，不少学者认为Schlemm管的缺如是高眼压压迫小梁，使小梁间隙变窄、Schlemm管腔关闭，是高眼压的结果而不是原因。眼压升高引起的主要病理改变一是眼球膨胀，二是组织受压后的变性和萎缩，眼组织受损的程度与眼压升高的程度和青光眼发生的时期关系密切。眼压越高，临床表现越严重，3岁以前发病由于角膜巩膜纤维有高度弹性，在高眼压的作用下眼球扩张：(1)角巩膜缘扩张，该区为角巩膜移行区，受牵拉扩延的最为显著，上方1．5mm宽的角巩膜缘可宽达5mm以上，甚至为葡萄肿，正常的解剖关系发生了变异，作为进入前房标致的角巩膜后界向后移位，角巩膜缘切口应酬情前移，忽视了这点容易发生术中合并症，伤及睫状体。(2)角膜增大，横径从正常的10～10．5mm增加到12mm以上，甚至超过16mm。眼球过度的牵拉角膜内皮及狄氏膜破裂，形成线状混浊及角膜水肿。青光眼早期角膜水肿是可逆性的，眼压下降后角膜恢复透明，长时期高眼压使角膜形成瘢痕发展为永久性的混浊。(3)全眼球扩大，眼轴长度增加，先天型青光眼多伴随近视性屈光不正。高眼压使角膜内皮减少，虹膜睫状体和脉络膜萎缩，视网膜神经纤维层缺损和视神经乳头病理性陷凹，晶状体悬韧带变性容易发生晶状体脱臼。高眼压进一步损害小梁结构及功能，小梁间隙消失，schlemm管闭塞，眼压持续升高最终因视神经萎缩而失明。3岁以后发病因眼前部已接近成熟，角膜弹性减弱，高眼压不再引起角膜扩大，而巩膜纤维较角膜弹性强，高眼压仍然使眼轴向后延长，其他临床表现与原发性开角型青光眼相似，称之为青年性青光眼。手术治疗是挽救先天型青光眼视力的唯一途经。明确诊断后就应即时手术，出生时青光眼已发病的患者，出生后的第2～3天已能够接受手术治疗。先天型青光眼的手术分为3种类型：(1)清除房水排泄系统的阻力；(2)建立新的排泄系统；(3)减少房水生成。第1类手术的代表为前房角切开术和小梁切开术。1942年Barkan首次报道了前房角切开术，借助前房角镜经前房在直视下切开小梁前的中胚叶组织，每次切开的范围约120°～180°，术后眼压仍不能降至正常者，3个月后做第2次手术，将其余的房角切开。前房角切开术适用于2岁以前发病、角膜尚透明的病例。其优点：(1)不损伤球结膜，为以后的手术需要留有余地；(2)在直视下手术；(3)不影响以后其他手术的操作及效果。1960年Buriam和Smith各自设计了小梁切开术，从眼球外部用特制的探针插入Schlemm管，把schlemm管的内壁和小梁组织切开，因此扩大了手术适应征，角膜混浊的、2岁后发病的病例也都能获得较好的降压效果。这两种手术的成功率相似，约70%到90%左右。第1类手术失败后，选择重建房水排泄通道的滤过性手术，小梁切除术为其代表。小梁切开和小梁切除术的联合，能够提高手术成功率。房水生成减少的手术适用于晚期重症病例。第2、3类手术主要用于成人各种类型的青光眼。先天型青光眼的药物治疗是辅助性的，不仅因为婴幼儿对抗青光眼药物不敏感，各种药物的副作用对婴幼儿发育也有不利影响。因此药物治疗主要用于术前降眼压或各种检查，术后眼压控制不理想者。常用的药物如0．25%噻吗心胺每天1～2次，每次1滴。0．5%～1%毛果云香碱溶液，每天2～3次。需要注意的是缩瞳剂引起的虹膜括约肌及睫状肌的收缩，加重了对小梁的压迫，有些病例用药后眼压反而升高，应即时停药。睫状肌的痉挛又能够促成或加重近视性屈光不正，也有诱发视网膜脱离的报道，婴幼儿青光眼不宜长期接受这类药物治疗。乙酰唑胺口服，5～10mg／kg体重，每天2～3次。与碳酸氢钠联用可以减少药物副作用。超剂量使用及肝、肾、肾上腺皮质功能不全、呼吸道梗阻的患儿容易出现电解质紊乱及代谢性酸中毒，长期口服还要警惕造血功能障碍副作用的发生。许多眼及全身性的先天性异常常伴随青光眼，主要是因为这类先天性异常造成了前房角发育不良所致，处理原则与原发性先天型青光眼相同。下述疾病青光眼的发生和处理与原发性先天型青光眼不同，应特别注意。先天性晶状体半脱臼伴随的青光眼，常见于蜘蛛指综合征(Marfan)和球形晶状体短指综合征(Marchesani)同型胱氨酸尿症等(Homocystinuria)，发病机制是由于晶状体悬韧带松弛，晶状体呈球形，脱臼或半脱臼的晶状体引起瞳孔阻滞时，眼压升高。这类疾病伴随的青光眼禁用缩瞳剂，缩瞳剂引起的睫状肌痉挛加重了晶状体悬韧带的松驰，增加了晶体的厚度，恶化了瞳孔阻滞，眼压进一步升高。而散瞳治疗增加了晶状体悬韧带的张力，使晶状体变薄且向后移位，使瞳孔阻滞缓解，眼压下降。虹膜周边切除有效地解除了瞳孔阻滞，可以预防青光眼的发生。晶状体脱入前房时应手术摘除。继发于眼的炎症、外伤和肿瘤的幼儿期青光眼处理原则与成人青光眼相同。原发性先天型青光眼与眼及全身先天异常伴随的青光眼在胚胎发育过程中的致畸因素、遗传因素是今后研究的课题。遗传工程的进展有望为遗传性疾病伴随的青光眼带来防治曙光。提高幼儿期抗青光眼手术的成功率仍是青光眼专家研究方向。激光小梁成型术和超声技术在幼儿期青光眼的应用将有所推广，滤过性手术结膜滤枕瘢痕化的抑制也有待于更有效的解决办法。【参考文献】：1 Shields MB．Textbook of Glaucoma．2nd，Baltimore：Williams，Wilkins，1987，186～2342 Anderson DR．Trans Am Ophthalmol Soc．，1981，79：458～4693 Senft SH，et al．Arch Ophtalmol．，1989，107：1773～17784 Burgess SEP．Ophthalmology，1986，93：839～8420(北京医科大学第一临床医学院陈瑞英教授撰；刘家琦审) |
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