| 单词 | 肾上腺外嗜铬细胞瘤 |
| 释义 | 【肾上腺外嗜铬细胞瘤】 拼译：extra-adrenal pheochromocytomd 高血压伴随高肾上腺素能的症状，可能是副神经节系统的肿瘤(下称副节瘤)，通常称为嗜铬细胞瘤。肿瘤散发在躯干正中旁和鳃弓周围副节处，胚胎期却同源于神经脊。副神经节系统包括肾上腺髓质、化学感受器(颈动脉体和主动脉体)、迷走体和颈、胸、腹交感神经节相关的一组细胞。发生在肾上腺髓质外的功能性副节瘤，称为肾上腺外嗜铬细胞瘤，以前统计占总的嗜铬细胞瘤的10%，中国和外国各有数百例报告，且逐年增加，诊断、定位和处理有其特殊性。 区别副节瘤有无功能曾依据肿瘤嗜铬染色是否阳性而定，后来发现一些功能性肿瘤染色呈阴性，而无功能性肿瘤染色也可呈阳性，因此不能准确反映功能状态，最可靠的依据是从血和尿液中测出肿瘤分泌的致高血压的物质及相应的临床症状。Glenner(1974)按解剖将副节瘤分成4类：(1)鳃弓区：常见的颈动脉体瘤和颈血管球瘤，其次是伴行于头颈区动脉和颅神经的副节瘤，还包括位于颈内动脉、锁骨下动脉、咽喉、冠状动脉和肺的副节瘤。(2)迷走神经区：肿瘤位置大致与鳃弓相同，神经从颅骨颈静脉孔穿出较常见。(3)主动脉－交感神经区：位于肾动脉之间和髂动脉分叉周围，包括主动脉旁体。(4)内脏－自主神经副节瘤：肿瘤来自主动脉－交感神经和内脏自主神经的副节，如膀胱嗜铬细胞瘤。(1)、(2)类绝大多数为无功能性肿瘤。15%的功能性嗜铬细胞瘤患者的肿瘤位于肾上腺外，其中85%位于膈下，女性稍多于男性，常见于20～30岁者，多发性肿瘤占17%～24%，同时存在功能肿瘤和无功能肿瘤者罕见。肿瘤位于主动脉上区(膈下至肾下极)的占46%，下区(肾下极至髂动脉分叉)的占29%，膀胱的占10%，胸腔椎肋旁的占10%，其他可位于输尿管下段、前列腺、精索、骶尾部、阴道壁、肛管、肾包膜、肾内、子宫宽韧带、卵巢。膈上区肿瘤常为功能性的。头颈区副节瘤具有功能的占1%以下。心包和心内副节瘤也见有报道。肾上腺外的恶性嗜铬细胞瘤比肾上腺区的多见，占29%～40%，腹膜后无功能性恶性率为28%～29%，头、颈和胸肿瘤恶性率低于10%。不过，诊断恶性嗜铬细胞瘤不能靠病理组织学所见，必须通过追踪或见其转移至非嗜铬组织(淋巴结、骨、肝、肺)才能肯定。儿童期肾上腺外嗜铬细胞瘤占29%～31%，约一半为多发性，常见于肾上腺附近、交感神经链的神经丛处，恶性的仅占2%。临床表现：嗜铬细胞瘤患者临床症状变化无常，肾上腺髓质和主动脉旁体肿瘤以分泌肾上腺素为主，因其内存在转甲基酶，使正肾上腺素转化成肾上腺素，后者除升高血压外，还能引起代谢紊乱，如基础代谢升高、高血糖、发热等。主要表现为心悸、心动过速、低血容量，个别可有低血压。肾上腺外嗜铬细胞瘤以分泌正肾上腺素为主，表现：(1)阵发性症状(头痛、心悸、出汗、苍白)；(2)高血压(阵发性的或持久性的，用α受体阻滞剂有效)；(3)腹上方或正中旁可触及包块。膀胱嗜铬细胞瘤患者于排大小便、性交或触下腹部可诱发发作症状，表现为头痛、心悸、晕厥、视力模糊、出汗或高血压，有无痛性血尿者占50%～65%，有时直肠指检可触及肿瘤。嗜铬细胞瘤伴肾动脉狭窄，其中75%因肾上腺外肿瘤直接压迫或附近肿瘤分泌升压物质使肾动脉痉挛所致。少数具有遗传性，表现孤立性常染色体显性遗传，也可发生于其他家族性综合征，如多发性神经纤维肉瘤、视网膜血管瘤病等。有报告同时发生胃平滑肌肉瘤或肺软骨瘤的。对功能性嗜铬细胞瘤患者血压正常的几种解释，认为是与肿瘤分泌肾上腺素为主、分泌多巴和多巴胺拮抗去甲肾上腺素、加压物质代谢慢或肿瘤内出血形成假性囊肿有关。无功能性肿瘤患者主要表现局部体征和压迫的症状。诊断：临床怀疑存在肾上腺外嗜铬细胞瘤者，发作时测尿液儿茶酚胺(肾上腺素和正肾上腺素，或其代谢产物变肾上腺素和香草扁桃酸)是一种可靠的筛选方法，准确率达88%～98%。测血浆儿茶酚胺浓度比不上测尿液敏感。对不典型者，可采用胰高糖素、组织胺、灭吐灵或纳洛酮激发实验，因有危险性，现已极少应用。临床初步确立诊断后，术前定位有利于手术时直接到达肿瘤区，缩短手术时间。CT诊断因对比剂增强的敏感度低，准确率为82%(肾上腺嗜铬细胞瘤为94%)。间位碘代苄胍)(Ⅰ131－MIBG扫描准确率为86%～99%。MIBG是由溴苄胺的苄基和胍乙啶的胍基组成的化合物，其结构类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取，有其特异性，0．4cm2的肿瘤仍能检出；由于它可应用于全身检查，对肾上腺素或多发性、转移性嗜铬细胞的定位比CT优越，具有安全、特异和确诊率高的优点。核磁共振(MRI)检查图像更清晰，妊娠期也可采用。上述定位诊断无法检出时，可作动脉数字减影，或腔静脉插管分段取血测儿茶酚胺定位，此两项检查前后必须使用α－受体阻滞剂，以防出现高血压危象。膀胱嗜铬细胞瘤80%可于膀胱镜检查时发现，多数位于膀胱颈部或三角区，肿瘤多数位于粘膜下肌层内，粘膜正常，尽量避免活检，检查前后也要用α－受体阻滞剂。术前准备：术前给予高盐饮食，使用α－受体阻滞剂苯苄胺20～400mg／d，剂量逐渐增加，以对抗儿茶酚胺收缩血管的作用并扩充血容量。当体重增加、鼻塞、血色素下降，有时出现体位性低血压或腹泻时，表示准备良好。心率快或儿茶酚胺致心律紊乱者，在用苯苄胺的基础上，再加用β－受体阻滞剂心得安。血压正常1～2周便可施行手术。大多数采用硬脊膜外麻醉，少数用气管内全麻。术中动脉测压、心电监测心脏功能和血流动力学变化情况，高血压时使用硝普钠或苄胺唑啉降压。手术：肾上腺外嗜铬细胞瘤的手术宜选用腹部正中纵切口，便于全腹探查。切除肿瘤前尽量先结扎肿瘤静脉和动脉，以防出现高血压危象。肿瘤切除后，特别是出现低血压者，应快速补充血容量。通常除补充出血量外，还要多输血600～900ml。切除肿瘤后血压仍高，应怀疑还有其他肿瘤存在，得详细探查。遇恶性转移者，必须尽量清除干净，减少术后用药量。主动脉旁体肿瘤，均有多条来自主动脉的血管供应肿瘤，经相应静脉回流至下腔静脉，须分别结扎并切除肿瘤。巨大且固定的肿瘤常紧贴大血管，漏扎血管回缩可致大出血。膀胱嗜铬细胞瘤宜作肿瘤区膀胱部分切除。恶性转移者施行淋巴清扫，个别需作根治性全膀胱切除。肾上腺外嗜铬细胞瘤患者的手术死亡率为1%～3%。肾上腺外嗜铬细胞瘤术后易复发或转移，需重复多次手术。无法切除或有手术禁忌者，须长期使用α受体阻滞剂、β受体阻滞剂，包括其他药物如哌唑嗪、长压定、心痛定或克甫定。甲基酪氨酸能抑制儿茶酚胺酶的合成，但难使血压降至正常，有副反应。肿瘤转移无法手术者采用动脉栓塞法可减少儿茶酚胺的分泌。局部复发转移者使用放射治疗，剂量为40000mGy，骨痛减轻可达数月。淋巴转移对放射治疗也敏感。化疗通常采用环磷酰胺、长春新碱、甲氮咪胺，有效率为57%，疗程平均21个月。其他如亚硝脲、链脲霉素、阿霉素也有效。Ⅰ131－MIBG能在嗜铬细胞瘤内浓集，Hoefnagel发现该药能选择性地用于照射后的恶性肿瘤的治疗，取得明显疗效。肾上腺外嗜铬细胞瘤术后局部复发率0%～7%，恶性肿瘤比率较肾上腺区者高。组织学所见和肿瘤大小无法鉴别肿瘤是良性的还是恶性的。最近的研究资料支持去氧核糖核酸(DNA)倍性分析对预测肿瘤生物特征有一定价值的观点。Hosaka报告，62例嗜铬细胞瘤中，18例正常组织图经追踪证实为良性，44例表现非整倍体或四倍体及多倍体，分别占39%和31%，后证实为恶性，说明有反常DNA组织图，必须严格追踪。肺转移者预后较差，仅生存1～2a。超微结构和免疫组织化学方法证实良性肿瘤常存在支持细胞，恶性者少见，甚至缺如。此外，每个良性肿瘤平均有5条神经肽，恶性者仅有2条。术后监测肿瘤复发和转移意义重大，出现复发的临床症状前尿儿茶酚胺及其代谢产物已升高，此类检查有实用价值，术后1～2周常规进行测定，阳性者多数是遗漏了多发性肿瘤或存在转移性病变。切除肿瘤后仍持久高血压者为25%，若尿液测儿茶酚胺正常，说明高血压为其他原因所致。长期追踪发现尿液儿茶酚胺升高，如果是在手术区瘢痕内复发者功能性检查比定位检测敏感，新的原发肿瘤或转移肿瘤可通过Ⅰ131－MIBG素描检出，然后采用CT或MRI准确定位，有些转移癌可通过骨扫描显示。【参考文献】：1 Leestma J E，et al．Paraganglioma of the urinary bladder，Cancer，1971，28：10632 Shapiro B，et al．Iodine－131 metaiodobenzylguanidine for the locating of suspected pheochromocytoma：Experiencein in 400case．J．Nucl Med．，1985，26：5763 Hoefnagel C A，et al．Radionuclide diagnosis and therapy of neuralcrest tumors using Iodine－131 metaiodobenzylguanidine．J．Nucl．Med．，1987，．28：3084 Hosaka Y，et al．Pheochromocytoma：Nuclear deoxyribonucleic acidpatterns studied by flow cytometry，Surgery，1986，10O：1003(中山医科附属第一医院泌尿外科郑克立教授撰) |
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