| 单词 | 耳神经学 |
| 释义 | 【耳神经学】 拼译：otoneurology 又称神经耳科学，是研究第8对脑神经和邻近脑神经及其中枢系统的基础理论、形态结构、生理功能和临床实践的新兴的专门学科；在现代，它又进一步研究前庭神经、听神经、面神经、眼动神经、肢体运动神经、植物神经诸系统和中枢神经系统之间的相互作用和影响；是耳科发展的新领域，涉及神经内科、神经外科、眼科、显微解剖学、生理学、生物物理学等学科的边缘学科，在医学领域内占有重要地位。 1825年，西欧学者在前庭平衡生理研究中首次提出弗洛朗斯(P．Flourens)定律。1892年又提出尤尔德(R．Ewald)第一定律和第二定律。1861年，梅尼埃(P．Meniere)首次尸检生前有眩晕、耳聋和耳鸣等症状的病人发现有迷路出血，此后将屡发上述症状者称为梅尼埃综合征。1938年，霍尔派克(C．S．Hallpike)揭示其病理特征为膜迷路积水后而改称为梅尼埃病。1905～1914年，巴腊尼(R．Barany)首创前庭功能检查的冷热试验和旋转试验，并提出内淋巴对流学说而获诺贝尔奖金。1942年，霍尔派克提出的冷热交替试验法被广泛应用。1929年，麦耶(I．L．Meyer)提出眼震电图描记法(ENG)，1936年由莫尔(O．H．Mowrer)应用于临床；1955年，利森(N．G．Henriksson)设计出专用的电子眼震电图机。1863年，黑母霍尔茨(H．Helmholtz)首倡听觉共振学说。1855年，林尼(H．A．Rinne)发现声波的气传导大于骨传导后，听力检查逐步发展。1899年，西肖尔(H．Seashore)首次应用听力计进行纯音测听。1930年耳蜗生物电现象被发现后，听力学有了较快的进展，开拓了从主观测听发展为客观测听的新途径。20世纪初，耳神经学研究在世界范围内逐渐兴起，重视位听功能与整个中枢神经系统之间的相互作用及中枢系统的病理改变对位听功能的影响，并应用耳神经学检查进行颅内病变的定位诊断。在此期间有巴兰斯(C．A．Ballance)的《平衡与眩晕》、尔曼(г．c．чиMM-epMaн)的《中枢神经系统疾病与耳疾病的关系》、《耳神经学概论》等论著相继问世。中国自50年代在姜泗长领导下开展了此项工作。1963年开始由王博惕、王丽雯首先报道了耳神经学的临床与实验研究的多篇论著，并编写中国第一本《耳神经学》专著(1987)。孙鸿泉于50年代初开展了耳神经外科手术。目前中国的耳神经学研究已广泛开展。耳神经学基础理论研究的开展与临床测试技术的提高，使该领域常见病的诊断正确率与治疗效果获得提高。基础研究已从解剖组织学、生理学、病理学、病理生理学研究发展到电生理学、超微结构、生物物理学、组织化学、电镜细胞化学以及超微量生物化学测定技术研究等，促进了临床医学的进一步发展。先进的检测仪器能对多种疾病进行诊断，如声导抗测听(1960)、耳蜗电图(E CochG，1967)和电反应测听(ERA，1970～1971)等客观测听法能较精确地诊断耳聋的性质和鉴别耳蜗聋、蜗后聋及中枢性聋。许多国家制定了自己的听力零级，临床测听渐趋标准化、程序化。前庭功能检查技术普遍推广，眼震电图多项指标的综合判定、正弦谐波加速度(SHA)前庭功能检查以及视前庭相互作用检查(1980)中的前庭眼动反射(VOR)、视眼动反射(OKR)、视前庭眼动反射(VVOR)提高了前庭周围疾病和中枢疾病的诊断正确率。耳神经外科的发展派生于西欧的神经外科。库欣(H．Cushing，1917)、丹迪(W．E．Dandy，1922)为听神经瘤手术作出贡献。1961年，豪斯(J．W．House)报道经颌骨行听神经瘤、前庭神经和面神经手术，提高了成功率。其后，豪斯(1963)经迷路、希斯贝格尔(W．E．Hitselberger，1972)经迷路后与斯特克尔(J．M．Sterker，1982)经乙状窦后进路行小脑桥脑角肿瘤切除术、前庭神经切断术、血管襻解压术以及三叉神经、面神经、舌咽神经手术，是国内外耳神经显微外科的重大进展，由于手术简便、创伤小、术后反应轻，死亡率明显降低。对听神经瘤的诊断正确率已明显提高。丹迪(1955)提出的对可疑病人进行听力、前庭功能、角膜反射、眼动反射、X线摄片、腰椎穿刺等系列检查，已代之以电反应测听、眼震电图、高分辨率CT扫描与核磁共振(MRI)等项新技术，早期诊断正确率达到98%。多数面神经疾病属耳神经学领域，柯斯隆恩(T．Cawthrone)统计850例完全性面瘫，发病原因依次为贝尔(C．Bell)氏麻痹、外伤、带状疱疹、中耳炎、肿瘤及半面痉挛等。对面瘫的手术治疗日益重视，根据不同原因，适时进行减压、吻合、移植等手术疗法。1957年，朱奥伦诺(A．Djourno)、埃列斯(C．Eyries)首次施行单通道耳蜗植入术，使严重感音神经性聋患者获得听觉，提高唇读能力，感觉环境声。1961年豪斯(W．F．House)相继进行研究，于1978年应用多通道装置，使语后聋病人不需唇读即能理解语言，1980年始用于语前聋。中国的耳蜗植入研究始于1979年。梅尼埃病为常见病，占眩晕病人的15%左右。在其病理改变探索过程中，经历3个阶段：梅尼埃(1861)确认病变在内耳；霍尔派克(1936)尸检发现内淋巴间隙扩张；许克尼特(H．F．Schuknecht，1962)发现病人发作时球囊破裂。为使该病的诊断、治疗规范化，美国眼耳鼻喉科协会制定的标准(AAOO，1972)及美国听力和平衡委员会的标准(1985)已被广泛采用。本病膜迷路积水的机制不清，多数学者认为与内淋巴生成、吸收之间的平衡失调有关。治疗方法首先行保守治疗，如发作期间可使用前庭抑制剂、脱水剂、血管扩张剂、抗组胺制剂等。对反复发作药物治疗效果不好者，可行手术治疗，常用手术有内淋巴囊分流术、前庭神经切断术、膜迷路破坏术及耳蜗透析治疗法等。位置性眩晕中的良性阵发性位置性眩晕属椭圆囊病变［狄克斯(M．R．Dix)和霍尔派克(1952)］。许克尼特(1962～1973)提出后半规管嵴帽沉石病理论，加赛克(R．R．Gacek，1974～1985)行后壶腹神经切断术使症状消失。对小脑桥脑角部的血管襻与第8脑神经相压综合征所致顽固性位置性眩晕患者，詹尼塔(P．J．Jannetta，1975～1980)、麦卡布(B．F．McCabe，1983)行第8脑神经血管解压术可获治愈。椎基底动脉系统的缺血、血栓或栓塞常可造成听系统和前庭系统病变，神经耳科常见的为椎基底动脉供血不足、内听动脉栓塞所致听系统和前庭症状，是颅内疾病引起眩晕最常见的病因，也常是脑血管阻塞的先兆，应予重视。除一般症状与体征外，局部脑血流图、经颅多普勒扫描、单光子头颅扫描(ECT)、局部脑血量测定对及时诊断有重要意义。眩晕为常见的前庭症状，由多学科的多种疾病引起，为广大医学界所重视。中华医学会眩晕座谈会(1984)根据病变部位结合病因分为前庭性眩晕与非前庭性眩晕；前庭性眩晕又分为周围性眩晕与中枢性前庭性眩晕。眩晕的诊断，应在详尽询问病史的基础上再行有关的仪器与实验室检测，力求得出病因诊断。由于眩晕的病因与发病机制复杂、涉及面广，诊断与治疗仍是困扰医学家的难题。随着动力学的迅速发展和空间平衡医学的需要，前庭功能的精确测定与训练也日益发展，对航空、航天、航海、潜水特种工作人员的选拔、鉴定与训练起重要作用。1983年，由于发现在太空失重情况下宇航员仍能产生冷热性眼震，而对巴腊尼的内淋巴对流学说提出怀疑，引起耳神经学家的极大关注。后经各家研究(1984～1986)认为，在失重的宇宙空间，冷热性眼震是由于冷、热温度的直接效应以及内淋巴热胀冷缩所致密度改变引起嵴帽移位而产生，证明巴腊尼的学说仍然成立。深入研究第8对脑神经及其中枢系统的基础理论是耳神经学的重要领域，这对进一步了解发病规律与特点以利早期诊断、及时治疗具有深远意义。前庭诱发电位的精确测定，在前庭系统的诊断与鉴别诊断中起重要作用，该项研究是一个很有意义的课题，其关键在于诱发前庭电位的适宜刺激；各类干扰的排除和确认电位来自前庭系统的各个部位，在实验研究方面已取得初步成果，有待应用于临床。进一步研究小脑桥脑角及内听道的显微解剖关系及详细结构，对提高该部位的手术效果具有重要意义。中西医结合治疗眩晕取得较好效果，深入研究中医、中药的治疗机制将有很大的发展前景。鉴于耳神经学的研究范围广，各个系统及其间的关系复杂，其有序状态的破坏将可引发疾病，故研究遵循整体性、模式化与动态联系的原则，是获得重大进展的必然趋势。【参考文献】：1 王博惕，王丽雯．中华耳鼻咽喉科杂志，1965，11(3)：160～1622 Schuknecht H F．Pathology of the Ear，Boston：Harvard University，1974，453～4653 Portmann G．Otolaryngologic Clinics of North America，1980，13：567～5754 Rudge P．Clinical Neurotology，London：：Churchill Livingstone，1983，30～47，98～1725 王博惕，王丽雯．耳神经学．北京：人民军医出版社，1987．1～3，39～1166 Marcus R E．Society Otolaryngology-Head，Neck Surgery，1991，104：1～4(第一军医大学珠江医院王博惕教授、王丽雯教授撰) |
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