| 单词 | 小儿先天性心脏病 |
| 释义 | 【小儿先天性心脏病】 拼译：congenital heart disease(CHD) 小儿时期最常见的先天异常，约占30%。国内报告患病率为0．03%～0．09%。中国上海第一医学院统计48267例入院患儿，有CHD者1076例，占入院患儿的2．23%。随着现代医学的发展，有些对儿童生命和健康威胁较大的传染病和细菌感染性疾病的发病率和病死率已大大减少，而CHD同遗传代谢性疾病相对增加。如何增强对CHD的预防、诊断和治疗的认识，是儿童保健工作的重要任务。 据资料统计有8种CDH最常见，共占CHD的85%左右，它们是：室间隔缺损(VSD)，动脉导管未闭(PDA)，房间隔缺损(ASD)，肺动脉狭窄(PS)，主动脉狭窄(AS)，主动脉缩窄(Coarctation of the aorta)，法乐氏四联症(F4)，大动脉转位(TGA)。一般来说，CHD没有性别差异，但有些多见于男性：如AS、TGA、F4以及主动脉缩窄；有些多见于女性：如PDA、ASD。大约13%的CHD患儿有1种以上畸形，10%～15%患儿有心外畸形。年龄越小CHD发病率越高，因为严重复杂的心血管畸形，多于生后数日或数月内死亡，约1／3的CHD患儿死于围产期，60%在婴儿期内死亡，故新生儿期和儿童期先心病类别不同。多伦多儿童医院统计儿童CHD：VSD占28%，ASD10%，PDA10%，PS10%，F410%，AS7%，主动脉缩窄5%，TGA5%，其它15%；该医院统计了1966～1975年1558例新生儿CHD，PDA占18%，VSD14%，完全性TGA13%，复杂心脏畸形10%，左心发育不良9%，主动脉缩窄综合症8%，F47%，右心发育不良5%，PS4%，心内膜垫缺损3%，心肌疾患2%，肺静脉异位引流及永存动脉干各2%，AS1%，其它2%CHD病因仍然不十分清楚，但目前比较公认的是胎儿周围环境与遗传因素相互作用的结果。遗传因素中，有多基因病变，常引起单一的心脏畸形；单基因突变，包括常染色体显性、稳性遗传，X——链锁遗传，常引起除心脏外的多发性畸形，如手心畸形综合症，软骨外胚层发育不全综合症等；染色体畸形常引起包括心脏在内的多发性畸形，如猫叫综合症21－三体综合症，吐纳氏综合症，18－三体综合症等，以上综合症的患儿，有25%～90%合并CHD。外因主要受生物及理化因素的影响，最多见的为风疹病毒，其次是Coxsaekie B组病毒等，可致心脏畸形；X线照射；能通过胎盘的某些药物，如反应停，四环素，奎林，抗代谢药物等；孕妇糖尿病，高钙血症，40岁以上高龄产妇，高原地区缺氧，均易发生小儿CHD。据研究，在CHD病因中，外环境因素占2%，遗传因素8%，其中单基因病变3%，染色体畸变5%，遗传－环境因素相互作用占90%。CHD的诊断：文献报告，通过临床检查，心电图及胸部X线资料，能使大约75%～80%的CHD在生后第1年得到明确诊断。病史中应注意母孕史，小儿年龄及生长发育情况；检查有否并存畸形，心脏杂音特点，心底部第2音性质，有否周围血管体征；正位及左侧位胸片，观察心脏及大血管形态和搏动情况，肺血多少，食道吞钡能确定房室大小程度；心电图检查能了解心腔位置、心室负荷及房室肥厚。心导管及心血管造影是确诊CHD畸形类型和手术前的必要检查。根据需要可以做右心及左心导管检查，必要时进行选择性心血管造影。中国医科院心血管研究所报告小于1岁的小儿及病情严重的复杂畸形使用非离子型造影剂能减少副反应。超声技术是一项新的无创性的CHD检测手段。70年代中期M型超声心动图问世，特别是二维超声心动图及多普勒的应用，使超声诊断CHD成为临床可靠的无创性诊断方法之一，对最不典型的新生儿期先心病诊断是一个突出的贡献。80年代多普勒彩色血流显象是心脏超声诊断领域中一大进展，能清楚显示复杂性CHD中畸形分流、梗阻、返流情况，并能作出定量诊断。介入性超声在CHD诊治方面已逐步得到开展，如今可在二维超声心动图监视下行漂浮导管气囊定位，确定分流部位，施行治疗，如球囊房间隔撕裂术，PS的球囊扩张成形术等。晚近食道超声心动图已被用于术中麻醉患儿，显像更清晰，尤其能清楚显示后部心内结构。应用多普勒超声心动图显示胎儿的心脏结构及血流方向，部分先天性心血管畸形能早在胎龄4～6月时得到正确诊断。数字减影血管造影(DSA)是常规血管造影与电子计算机相结合的一种检查方法，将X线探测到的信息输入计算机，经数字化，各种减影处理及再成像，能清楚显示心脏血管系统，直径1mm的小血管也能清楚地显示。DSA不仅显像清晰，而且造影剂用量小，X线辐射量低，配电视录像装置，可反复观察心血管结构。放射性核素心血管造影采用Technetium－99mTc－过得酸盐快速静脉注射，以0．5s的间隔连续摄影，观察放射性物质通过上腔静脉、右心房、右心室、肺动脉和左房、左室的动态变化，可了解血流异常途径，并可计算分流量，测定心功能。此法不要做心导管，也不要特殊准备，既安全又可重复检查。CHD的治疗：以前内科治疗主要是预防及治疗并发症，增强体质，择期手术。应用消炎痛治疗早产儿动脉导管未闭有效率15%～85%。对胎龄36周以上的婴儿、体重低于1200g的早产儿效果较差。前列腺素E为有效的动脉导管扩张剂，右心发育不良，右室流出道梗阻病人可以应用，以延缓动脉导管关闭。导管法治疗CHD也越来越多地被采用。上海市儿童医院经皮插心导管堵闭PDA62例，随访6月至8年无不良反应或再通；山东医科大学附院经皮腔内瓣膜成形术治疗21例PS，经随访效果满意；上海新华医院报告完全性TGA球囊房隔造口术(BAS)32例，70%活到婴儿，并有8例进行了根治手术。CHD的手术治疗已取得了很大成就。根据先心病类型及畸形程度，分为心外手术，如PDA，PS，主动脉缩窄等的手术和心内手术(指阻断循环、进行心内缺损的修补，肥厚肌肉的切除，瓣膜的成形等)，如VSD，F4，TGA等的手术。阻断血循环可以通过人工心肺机，在低中温度下施行手术；也可以在深低温下进行心内直视手术，不要体外循环。从治疗达到的目的着眼有姑息手术，如球囊房隔撕裂术或称Rfashkind氏手术，体肺循环分流术，如锁骨下动脉与肺动脉吻合手术，肺动脉环扎术，以上仅用于没有条件或可能进行一次性手术者；根治手术：症状不重的PDA以及ASD，学龄前手术为宜。VDS直径小于主动脉瓣环一半，肺循环／体循环血流为1．5／1，很少引起肺动脉高压和心脏扩大，且有自行关闭可能，不宜早手术，大型VSD合并肺动脉高压，宜在2岁内行根治术；F4及TGA可以先姑息，择期根治或一次根治；PS一般主张右室腔收缩压＞6．65～8kPa，应该手术治疗。CHD目前研究的重点：(1)进一步明确病因，进行着实有效的预防；(2)无创性检查及非手术治；(3)使进一步提高手术的成功率，包括人工心肺机在术中的有效灌注。现代科技的综合发展，将CHD的诊治水平更上一个台阶。(安徽医科大学第一附属医院儿科杨正修教授撰) |
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