| 单词 | 脑性瘫痪 |
| 释义 | 【脑性瘫痪】 拼译：cerebral palsy 简称脑瘫，是指在出生前到出生后1个月内，脑发育时期由非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为持续性中枢性运动障碍及姿势异常。它是儿童时期常见的肢体致残疾病，发生率为1．8%～6‰。自小儿麻痹症被控制后，脑性瘫痪患者是肢残疾病康复治疗的重要对象。在中国，脑瘫最常见的病因是缺氧、产伤、低体重出生儿及核黄疸、围产期感染及疾病等，窒息及低体重对脑瘫的影响较对智能低下更密切。急慢性感染进行期、先天性代谢性疾病、梗阻性脑积水等进行性病因所致的运动障碍和智能低下者运动落后均不属于脑瘫范畴。虽然脑瘫患者的病情不进展，但病变的表现随着年龄的增长、继发性萎缩畸形的产生会有改变。 脑瘫是发育早期的脑组织受到损害，常伴有各种其他功能的异常。单纯性脑瘫仅占18．9%。常见的合并症有智力低下、继发性癫痫、语言障碍、神经性耳聋、皮质盲、行为问题、学习困难、精神异常等。尤其是智能低下及癫痫可分别有30%的发生率，对这些并发症必须重视，及时进行相应检查及诊断。但病儿未成熟的脑可塑能力最强，大脑皮层神经元的移行持续到生后5个月才完成，早期颅内出血及脑梗塞病变所造成的损害可经轴突绕道投射或产生非常规的神经突触连系而形成新的功能通道。这些代偿机制只有早期开始并坚持进行运动及智能训练才能实现。同时，早期进行性格行为的干预训练也较容易成功。2岁后神经细胞的发育基本完成、6岁后神经髓鞘的发育基本完成，在此之前如不予治疗，便会丧失最佳的恢复时机。根据脑组织受损部位、脑功能异常的表现，国际及中国分型情况如下：(1)痉挛型：受损在皮质运动区及皮层下／内囊锥体束传导途径。(2)手足徐动型：受损在基底节。(3)强直型：为基底节损害的另一种表现。(4)失张力型：痉挛型的早期表现。(5)共济失调型：小脑损害为主。(6)震颤型：底节或小脑受损，(7)混合型及无法分类型。其中痉挛型占70%，次为手足徐动型。按受累的范围又可分为单瘫、偏瘫、双侧瘫(下肢重于上肢)、四肢瘫(程度一致)、双重瘫(上肢重于下肢或左右程度不等)、三肢瘫等。为估计病情及治疗，脑瘫的诊断应说明类型、部位、合并症及明确的致病原因、全身其他系统异常。由于脑损伤的自然恢复期可延长至伤后12～18个月，生后3个月内婴儿的活动大部分不受大脑皮质的控制，所以轻度至中度脑瘫病例在3～6月时早期诊断较为困难。早期诊断的根据是：(1)母亲妊娠及围产期的高危因素。(2)运动发育落后。(3)新生儿反射异常，或立直反射、平衡反射延迟出现。(4)异常的姿势及肌紧张力。其中肌张力增高者可达88．9%。以(3)、(4)为主。一般4个月时新生儿原始反射应消失，姿势反射应对称。生后6个月异常运动姿势较明显，如不能抬头竖颈、姆指内收、紧握双拳、上肢内旋后展、双下肢伸直或扶持下不能站立等典型的可以诊断为脑瘫，可疑的可诊断为中枢协调障碍(CCD)或脑瘫高危儿，以后追踪观察。至1．5岁后脑瘫较易诊断，3岁后合并症较肯定，而学习困难、精神障碍则需在学龄期后才能表现出来。脑瘫患儿需做如下辅助检查：头部CT，异常率为44%～92%，其阳性率与病因、分型、年龄有关。有颅内出血史者，四肢痉挛性瘫痪，年幼者阳性率高；轻度脑萎缩至2～3岁后会自然恢复，最重要的表现是脑萎缩、脑室扩张、脑梗塞灶及瘢痕脑回、硬膜下积液等。少数为脑穿通畸形、小脑畸形、第五六脑室畸形等。基底节病变及髓鞘发育不良、胶质细胞增生等损害，CT显示不良，故阳性率低。同时CT形态改变和神经功能异常不完全相关，临床应注意。头颅核磁共震(MRI)对白质病变显示清晰，阳性率可靠性较CT优越，但因设备及价格问题不能普及。新生儿期有高危因素的患儿可做头颅B超，它对颅内出血、脑室扩张、硬膜下积液等有较大诊断价值，但对缺氧缺血病变显示性均差，后者可用新生儿行为测试来随诊观察。脑电图阳性率＞50%，但无诊断特异性，适用于脑瘫伴惊厥发作的病例，脑电图阴性不能除外继发性癫痫。定期的发育商、智商测定有利于家长和医生合作、坚持训练及作为治疗的监测项目之一。脑干听觉诱发电位运用于听反应迟钝、言语障碍病人，可早期发现神经性耳聋。经颅超声多普勒检查(TCD)可了解颅底血管环及颅内主要动脉的供血情况。对不典型病例可做肌电图及体感诱发电位，辅助诊断。做血芳香脑硫脂酶(ASA)及血铜蓝蛋白测定有助于和异染性脑白质营养不良和肝豆核变性等疾病鉴别。脑瘫治疗的目的，除最大限度恢复运动功能外，还要尽量恢复其社会生活能力及劳动能力。因此，治疗脑瘫绝非某一疗法所能完成，它应包括功能锻炼、理疗、装具整形疗法、语言和特殊教育及职业教育。目前国际及国内较多应用的运动功能疗法主要有德国的Vojta法、英国的Bobath法、匈牙利的Peto法。它们的根据是神经生理学及发育学理论。抑制异常的病理体征、异常的运动模式，促进正常机能、正常运动、基本运动的发育。Vojta法最适用于早期婴儿，Bobath法亦可于婴儿期开始。Peto法强调运动和精神的关系，适用于儿童智力较好者，充分发挥大脑的潜力，利用残存的能力来达到适应生活、适应社会的目的。其他如导平疗法、激光治疗、头针针灸、按摩理疗等治疗方法常有助于恢复肌力、肌张力，而不能代替全部功能训练的内容，更不宜因此忽略并发症的诊断及治疗。为提高运动功能训练的疗效，应发展各种训练设备及矫形装具。中国除佳木斯脑瘫中心及北京康复中心外，其他地方这方面设备还很差，还缺乏一个综合治疗的网络系统，这方面还有待于国际交流及进一步的组织完善。脑瘫的药物治疗适用于婴幼儿期，主要是改善脑血流脑供氧、脑代谢、脑组织再生等。可用脑复康、都可喜、尼莫地平、脑活素、维生素等；为改善肌张力过高可用安坦、安定、力奥耒素等。若伴发惊厥可按发作类型程度分别选药及调整剂量。反复惊厥发作可加重运动障碍及智力障碍，尤应警惕。通过以上治疗，一部分脑瘫患者可以治愈，大部分成轻度残废。但脑瘫的预防是更积极现实的方法。第一要预防围产期的各种损害。第二要预防产后的第2次打击如低血糖、低温、水及电解质和酸厂失衡、缺氧、高胆红质血症、感染等。第三要预防脑瘫患儿的各种畸形及继发性营养发育障碍。【参考文献】：1 申大光，国外医学(儿科分册)，1986，13(3)：1222 李树春，国外医学(儿科分册)，1988，15(2)：853 林庆．中华儿科杂志，1989，27(3)：1624 丁国芳．国外医学儿科分册(儿科分册)，1992，19(1)：25(天津市儿童医院叶露梅主任医师撰；杨葆真审) |
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